Introduzione

Neuropatie periferiche

Le neuropatie periferiche costituiscono un gruppo vario di malattie caratterizzate dal danneggiamento e, quindi, dal malfunzionamento dei nervi periferici. Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi che connettono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) ai muscoli, alla pelle e agli organi interni.

In base al tipo di fibre che contengono, i nervi periferici si distinguono in tre tipi:

  • motori, controllano i muscoli e sono responsabili dei movimenti volontari
  • sensitivi, trasmettono le sensazioni, come il dolore, il tatto, la temperatura, le vibrazioni
  • vegetativi o autonomici, controllano le funzioni involontarie o automatiche del corpo, come il battito cardiaco, la pressione del sangue, le funzioni digestive

Alcune neuropatie compaiono in maniera improvvisa, altre in maniera graduale nell'arco di anni. La malattia può colpire un nervo (mononeuropatia, generalmente di origine traumatica), due o più nervi in diverse aree (multineuropatia, di solito di origine vascolare) o molti nervi (polineuropatia, generalmente di origine tossica, metabolica, da carenze di vitamine o infiammatoria).

I disturbi (sintomi) dipendono dal tipo di fibre nervose coinvolte e dalla loro localizzazione; nella maggior parte dei casi si manifestano con debolezza, formicolii e dolore. Molte neuropatie interessano, in grado diverso, tutti e tre i tipi di fibre nervose; altre, solo uno o due. Si parla, pertanto, di neuropatie puramente o prevalentemente motorie, sensitive o vegetative.

Sintomi

I disturbi (sintomi) variano in base al tipo di nervo coinvolto (motorio, sensitivo, vegetativo) e alla sua localizzazione.

Neuropatia sensoriale

I disturbi causati dalla neuropatia sensoriale possono essere molto diversi e comprendere:

  • formicolii
  • pruriti
  • sensazione pungente come di aghi o spilli o pizzicotti nelle parti affette
  • fitte dolorose
  • scosse elettriche
  • intorpidimento e ridotta capacità di sentire dolore o cambiamenti di temperatura
  • perdita dell'equilibrio e del coordinamento, causata dall'incapacità di percepire la posizione di parti del proprio corpo. Si può anche avere la sensazione di stare indossando guanti o calzini, quando invece mani e piedi sono nudi

Neuropatia motoria

I disturbi provocati dalla neuropatia motoria includono:

  • contrazioni e crampi muscolari
  • debolezza muscolare
  • paralisi di uno o più muscoli
  • caduta del piede (difficoltà nel sollevare la parte anteriore del piede e le dita, in particolare quando si cammina)

Neuropatia autonomica o vegetativa

I disturbi determinati dalla neuropatia autonomica o vegetativa comprendono:

  • costipazione o diarrea
  • gonfiore addominale ed eruttazione
  • bassa pressione sanguigna (ipotensione arteriosa)
  • giramenti di testa e sensazione di svenimento quando ci si alza
  • battito cardiaco accelerato (tachicardia)
  • eccessiva sudorazione o mancanza di sudore
  • assottigliamento della pelle, con facilità a sviluppare lividi e difficoltà nella guarigione delle ferite
  • disfunzioni sessuali
  • difficoltà a svuotare completamente la vescica
  • incontinenza

I disturbi causati dalla mononeuropatia dipendono dal tipo di nervo danneggiato e comprendono:

  • dolore
  • sensazioni alterate
  • debolezza
  • visione doppia o altri problemi della vista, qualche volta con dolore oculare
  • paralisi facciale (paralisi di Bell)

Il tipo più comune di mononeuropatia è la sindrome del tunnel carpale che colpisce un piccolo tunnel situato nel polso. Nella sindrome del tunnel carpale la parte del nervo mediano che passa attraverso il tunnel è compressa; la sua compressione può dipendere da un uso eccessivo del polso o da processi infiammatori e può provocare dolori, formicolii e intorpidimento delle dita della mano.

La paralisi di Bell è un disturbo del nervo facciale, il nervo che contiene fibre motorie, per i muscoli mimici della faccia, e fibre vegetative. La paralisi, di solito, si manifesta con una asimmetria delle labbra (bocca storta) e con difficoltà a chiudere l'occhio dallo stesso lato, ma possono anche associarsi disturbi dell'udito (iperacusia) e del gusto. Nella maggior parte dei casi, si ha la guarigione spontanea in periodi più o meno lunghi (da uno a diversi mesi).

Cause

In base alle molteplici cause che le determinano, le neuropatie periferiche possono essere distinte in:

  • neuropatie acquisite, dovute ad altre malattie, all'assunzione di alcuni farmaci o a eventi che capitano nel corso della vita
  • neuropatie ereditarie, causate da anomalie genetiche

La maggior parte delle neuropatie sono acquisite, e possono essere dovute a cause diverse. Quando la causa della neuropatia non è nota, si parla di neuropatia idiopatica.

Neuropatie acquisite

  • diabete, è una delle cause più comuni di neuropatia. La neuropatia causata dal diabete di tipo 1 o dal diabete di tipo 2 è chiamata neuropatia diabetica. Si manifesta nel corso della malattia ed è probabilmente causata dalla concentrazione elevata di zucchero (glucosio) nel sangue (glicemia alta) che danneggia i piccoli vasi sanguigni che irrorano i nervi. Si tratta di una neuropatia prevalentemente sensitiva, cui possono associarsi disturbi autonomici e alterazioni dei nervi cranici.
    In presenza di diabete, il rischio di neuropatia aumenta se la glicemia non è tenuta sotto controllo, se si fuma o si consumano regolarmente grossi quantitativi di alcool
  • alcool e altre sostanze tossiche, l'abuso di alcool è una causa frequente di neuropatia. Altre sostanze tossiche che possono danneggiare i nervi sono arsenico, piombo, mercurio, solventi organici e insetticidi
  • carenze nutrizionali, deficit di vitamina B12 o altre vitamine (B1, B6, vitamina E) possono causare polineuropatie. La carenza vitaminica può essere dovuta a una dieta inadeguata o a un problema di malassorbimento a livello gastrico o intestinale. Anche un eccesso di vitamina B6 può causare neuropatia
  • neuropatie in corso di malattie che riguardano tutto l'organismo, oltre al diabete numerose altre malattie possono associarsi a neuropatia. Disturbi persistenti nel tempo (cronici) ai reni o al fegato possono causare l'accumulo di una elevata quantità di tossine nel corpo danneggiando il tessuto nervoso; in caso di ipotiroidismo, invece, il corpo non produce abbastanza ormone tiroideo generando ritenzione di liquidi e aumento della pressione nei tessuti nervosi danneggiandoli
  • neuropatie immuno-mediate, sono causate da alterazioni del sistema di difesa dell'organismo (sistema immunitario)
    • sindrome di Guillain-Barrè, è una condizione rara, a comparsa rapida, che può provocare nel giro di pochi giorni paralisi totale e insufficienza respiratoria. È spesso preceduta da infezioni che sono considerate fattori scatenanti. La malattia va incontro a guarigione spontanea; il recupero comincia nel giro di 6-8 settimane e può durare anche qualche mese ma, talvolta, permangono dei disturbi. Una variante della sindrome di Guillain-Barrè è la sindrome di Miller-Fisher, che si manifesta con caduta delle palpebre (ptosi palpebrale) e marcia instabile (atassica)
    • poliradicoloneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante, è una malattia sensitivo-motoria che colpisce ambedue i lati del corpo. È caratterizzata dalla sua permanenza nel tempo (andamento cronico) e spesso può portare a una grave disabilità; si sospetta una causa autoimmunitaria
    • neuropatia motoria multifocale, è un malattia rara autoimmune (nelle malattie autoimmuni il sistema di difesa dell'organismo non riconosce come propri gli organi e tessuti e li aggredisce) che colpisce i nervi motori
  • neuropatie associate a vasculiti, la vasculite è una infiammazione dei vasi sanguigni. Se il processo infiammatorio interessa i vasi diretti ai nervi periferici può danneggiare i nervi determinando una neuropatia vasculitica. Diverse malattie reumatologiche, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la panarterite nodosa, o la sindrome di Sjogren sono associate a una vasculite generalizzata che può coinvolgere anche i nervi periferici
  • neuropatie associate a gammopatie monoclonali, nelle gammopatie monoclonali si ha la crescita (proliferazione) anomala di linfociti B o plasmacellule che si espandono a formare tumori, benigni o maligni, producendo anticorpi; questi ultimi, in alcuni casi, reagiscono contro alcuni componenti dei nervi periferici, provocando le neuropatie
  • tumori, alcuni tipi di tumori, come i linfomi o il mieloma multiplo, possono infiltrare i nervi e causare una neuropatia tramite danni diretti. I tumori possono anche provocare una neuropatia tramite un effetto indiretto; in questo caso si parla di sindrome paraneoplastica e la neuropatia è causata da un meccanismo immunitario: in pratica, il sistema immunitario riconosce delle sostanze, dette antigeni, condivise sia dal tumore che dalle cellule del sistema nervoso e le aggredisce. Nelle persone con tumori, una neuropatia può anche essere conseguenza di una radioterapia locale o essere causata da farmaci come vincristina e cisplatino. Si parla, in questi casi, di neuropatie iatrogene
  • agenti infettivi, sia virus che batteri possono causare neuropatie. Tra i virus ricordiamo l'herpes zoster, responsabile del fuoco di S. Antonio, il virus dell'AIDS (HIV), il citomegalovirus (CMV), soprattutto nelle persone con un funzionamento ridotto del sistema di difesa dell'organismo (immunodepresse). Anche l'epatite B e C sono, talvolta, associate a neuropatia. Tra le infezioni batteriche ricordiamo la malattia di Lyme (borreliosi), causata da un batterio che infetta le zecche, la lebbra, la difterite
  • farmaci, la neuropatia periferica, in alcune persone, può comparire come effetto indesiderato di alcuni farmaci. Essi includono: alcuni medicinali per la cura dei tumori; nitrofurantoina, utilizzata in alcune malattie renali croniche; amiodarone, usato nelle aritmie cardiache; disulfiram, usato nell'alcoolismo; dapsone, utilizzato nella terapia della lebbra; alcuni antibiotici (metronidazolo, nitrofurantoina) e la fenitoina, un anticonvulsivante, se assunti per lunghi periodi
  • trauma o compressione, un trauma o una compressione causati da tendini o altri tessuti circostanti possono determinare la comparsa di neuropatie. Le più note sono: la sindrome del tunnel carpale, che deriva dalla compressione del nervo mediano a livello del polso, e le radiculopatie cervicali e lombo-sacrali (quest'ultima nota come sciatica) dovute alla compressione delle radici dei nervi al loro punto di uscita a livello della colonna vertebrale. Altre zone di frequente compressione dei nervi sono il gomito, l'ascella e il dorso del ginocchio

Neuropatie idiopatiche

Il termine idiopatico viene usato quando la causa della neuropatia non è stata identificata.

Neuropatie ereditarie

  • malattia di Charcot-Marie-Tooth (chiamata anche neuropatia ereditaria sensitivo-motoria), e altri tipi di neuropatie ereditarie sensitivo-motorie sono le neuropatie ereditarie più frequenti. Se ne distinguono diversi sottotipi in base ai disturbi che determinano e al tipo di alterazione genetica che ne è alla base
  • neuropatia amiloidotica familiare, consiste in alterazioni sensitive e del sistema nervoso vegetativo. È dovuta alla mutazione di una proteina detta transtiretina; la proteina anomala si deposita sotto forma di amiloide nei nervi periferici danneggiandoli
  • porfiria (malattia ereditaria da alterato metabolismo delle porfirine), associata a una neuropatia periferica prevalentemente di tipo motorio

Diagnosi

L'accertamento (diagnosi) della neuropatia e delle sue cause è essenziale per definire la terapia più efficace per curarla. Il medico di riferimento è lo specialista neurologo.

Per accertare la presenza della neuropatia (diagnosi) il medico si informa sullo stato di salute presente e passato, esegue la valutazione dei disturbi (sintomi) comparsi e delle loro possibili cause (per esempio, esposizione a sostanze tossiche, assunzione di farmaci).

Può anche prescrivere alcuni esami di laboratorio che aiutino a identificare la causa della neuropatia. I più importanti sono:

  • elettromiogramma e studio delle velocità di conduzione delle fibre nervose, per conoscere lo stato funzionale dei nervi e identificare i nervi interessati e la distribuzione del danno
  • biopsia del nervo o del muscolo, per ottenere informazioni sul tipo e sulla causa della neuropatia. Per verificare, ad esempio, se il nervo presenta segni di vasculite, infiammazione o deposito di amiloide
  • esame del liquido cerebrospinale, ottenuto mediante puntura lombare, per evidenziare la presenza di infezioni o di infiammazione
  • analisi mirate del sangue e delle urine, per identificare malattie sottostanti, carenze vitaminiche o difetti genetici alla base della neuropatia

Per definire le cause della neuropatia può anche essere necessario eseguire:

  • radiografia, esame ai raggi X
  • tomografia computerizzata (TAC)
  • risonanza magnetica (RMN)

Terapia

La cura della neuropatia periferica dipende dai disturbi (sintomi) presenti e dalle cause scatenanti.

Nel diabete, un attento controllo dell'iperglicemia aiuta a rallentare la progressione della neuropatia.

Una carenza vitaminica può essere corretta con la somministrazione della vitamina mancante.

Eventuali infezioni possono essere curate con antibiotici o farmaci antivirali.

Le malattie autoimmuni, spesso, rispondono alla plasmaferesi (una procedura in cui il sangue viene rimosso dal corpo, ripulito dalle cellule del sistema immunitario e dagli anticorpi e infine reintrodotto nell'organismo), a terapie immunosoppressive o immunomodulanti che bloccano la reazione del sistema immunitario (corticosteroidi, immunoglobuline endovena, o chemioterapia).

Nelle neuropatie paraneoplastiche (che si associano a un tumore e, talora, ne precedono la scoperta) la cura è mirata a eliminare il tumore sottostante.

Le neuropatie indotte da farmaci o da agenti tossici vengono curate rimuovendo l'agente che le ha provocate.

A seconda della causa, la cura può alleviare, rallentare o guarire la neuropatia. Una volta che il danno è bloccato, il nervo può rigenerarsi. Poiché il grado di recupero dipende dall'entità del danno, è molto importante accertare la causa della neuropatia prima possibile e iniziare subito la terapia.

I disturbi (sintomi) principali causati dalle neuropatie sono:

Il dolore può essere alleviato con farmaci analgesici. Fisioterapia e strumenti fisioterapici possono essere d'aiuto nel mantenere la forza muscolare e migliorare i movimenti.

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