Introduzione

Linfoma di Hodgkin

I linfomi, tumori maligni del sistema linfatico, sono essenzialmente di due tipi: Hodgkin (circa il 30% dei casi) e non-Hodgkin (Video).

Il sistema linfatico è una rete di ghiandole e vasi sottili distribuiti in tutto il corpo che ha il compito di difendere l’organismo dalle malattie e di assicurare una corretta circolazione dei fluidi. In questi sottili canali scorre la linfa che trasporta i liquidi (fluidi) in eccesso, i materiali di scarto e i linfociti, un tipo di globuli bianchi che ha la funzione di combattere le infezioni e risiede, soprattutto, nei linfonodi situati nel collo, nel cavo ascellare, nella pelvi (zona racchiusa tra le ossa delle anche, l’osso sacro e il coccige) e nell'addome. Anche milza, timo e tonsille fanno parte del sistema linfatico che, con la sua conformazione, rende possibile lo sviluppo dei linfomi in qualunque parte del corpo, in ogni organo o tessuto, inclusi fegato, milza e midollo osseo.

Il disturbo (sintomo) più comune causato dal linfoma di Hodgkin è il gonfiore, generalmente non doloroso, di un linfonodo del collo, delle ascelle o dell'inguine.

Diffusione del Linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin (LH) è un tumore relativamente raro (circa lo 0,5% dei casi di tumore accertati) e può manifestarsi a qualunque età anche se le fasce più a rischio sono quelle dei giovani di circa 20 anni e degli anziani di oltre 70 anni. Negli uomini il numero di nuovi casi (incidenza) è leggermente maggiore rispetto alle donne.

Secondo i Registri Tumori AIRTUM, infatti, l’incidenza del LH è in aumento, con una stima nel 2013 di circa 1.000 nuovi casi tra le donne e 1.300 tra gli uomini. Tuttavia, la mortalità è in diminuzione.

La causa precisa del linfoma di Hodgkin è sconosciuta ma il rischio che possa svilupparsi aumenta in presenza di malattie che indeboliscono il sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario), in caso di cure a base di farmaci immunosoppressori o, ancora, in caso di contagio avvenuto in passato con il virus di Epstein-Barr, responsabile della mononucleosi infettiva.
La probabilità di ammalarsi può aumentare anche se si hanno familiari di primo grado già colpiti da linfoma di Hodgkin.

L'unico modo per accertare la presenza della malattia è sottoporsi ad una biopsia, esame che consiste nel prelievo di una piccola quantità di tessuto (campione) da un linfonodo e nella sua analisi in laboratorio.

Il linfoma di Hodgkin è un tumore moderatamente aggressivo e può diffondersi rapidamente in tutto il corpo. Nonostante ciò, è uno dei tipi di cancro più semplici da curare.

La scelta delle terapie dipende dallo stato generale di salute e dall'età, perché molte delle cure possibili possono essere “pesanti” da sopportare per l’organismo. Inoltre, un altro fattore importante per la scelta della terapia più adatta ad ogni persona è il grado di diffusione del linfoma al momento della sua scoperta. Le cure più comunemente eseguite sono la chemioterapia, seguita da radioterapia, o la chemioterapia da sola.

Nel complesso, circa l'85% delle persone colpite da linfoma di Hodgkin vive almeno cinque anni dal momento dell’accertamento (diagnosi) della malattia e la maggior parte di esse guarisce. Tuttavia, una volta concluse le terapie, esiste il rischio di complicazioni a lungo termine, tra cui l’infertilità e un aumento delle probabilità di sviluppare in futuro altri tipi di cancro.

Sintomi

Il disturbo (sintomo) con cui il linfoma di Hodgkin si manifesta più comunemente è un ingrossamento dei linfonodi del collo (regione cervicale). Generalmente, il gonfiore non è doloroso ma il dolore può comparire se si beve dell’alcol.

L’ingrossamento di uno o più linfonodi, però, non significa necessariamente che sia presente un linfoma ma, molto più probabilmente, che il sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) sta combattendo un’infezione.

Nel linfoma di Hodgkin il gonfiore è causato da un numero eccessivo di linfociti B (un particolare tipo di linfociti) che si moltiplicano in modo anomalo e si accumulano in un linfonodo per poi invaderne altri. Poiché questi linfociti hanno perso la capacità di combattere le infezioni, la persona colpita diventa più vulnerabile e si ammala con maggiore facilità.

Il linfoma di Hodgkin può svilupparsi in ogni parte del corpo ma le zone dove più frequentemente compare sono, nell’ordine, i linfonodi del collo, poi quelli ascellari, i mediastinici, gli inguinali e gli addominali.

Altri disturbi (sintomi) possono includere sudorazioni notturne, inspiegabile perdita di peso, febbre, prurito diffuso, tosse persistente, affaticamento, difficoltà di respirazione.

In generale, i disturbi (sintomi) che accompagnano il linfoma di Hodgkin dipendono anche dal luogo in cui si manifesta la malattia. Se, ad esempio, colpisce i linfonodi presenti nell'addome, oltre ai disturbi più generali si potrebbero avere anche dolore addominale e/o senso innaturale di sazietà.

Qualora si osservino linfonodi gonfi per un periodo di tempo prolungato senza che siano presenti segni di infezione, è opportuno consultare il medico di famiglia. Pur essendo improbabile che i disturbi possano essere causati dal linfoma di Hodgkin, è necessario scoprirne la causa perché potrebbero essere determinati da altre malattie che devono, comunque, essere accertate e curate.

Cause

Sebbene sia certo che il linfoma di Hodgkin è causato da un cambiamento (mutazione) del DNA dei linfociti B (un tipo di globuli bianchi), la causa scatenante e il motivo esatto per cui la mutazione avvenga non sono noti.

Il DNA fornisce alle cellule un insieme di istruzioni di base riguardo la loro crescita e la loro riproduzione. La mutazione nel DNA modifica tali indicazioni e, di conseguenza, le cellule continuano a crescere e a riprodursi in modo incontrollato in uno o più linfonodi di una zona del corpo come, ad esempio, collo o inguine. Successivamente, potrebbero spostarsi e diffondersi nel midollo osseo, nella milza, nel fegato, nei polmoni e nella pelle.

Fattori di rischio

Sono stati identificati alcuni fattori che possono aumentare il rischio di contrarre il linfoma di Hodgkin. Essi includono: le condizioni che possono indebolire il sistema immunitario (come l’HIV, o la terapia con farmaci immunosoppressori dopo un trapianto), le situazioni in cui il sistema immunitario non è pienamente efficiente, un precedente contagio con il virus di Epstein-Barr (responsabile della mononucleosi infettiva), essere già stati colpiti da linfoma non-Hodgkin e l’obesità (fattore di rischio maggiore per le donne).

Il linfoma di Hodgkin può verificarsi a qualsiasi età, anche se i casi sono maggiormente diagnosticati in giovani adulti (intorno ai 20 anni), o negli anziani (70 anni e più). Il rischio di ammalarsi aumenta anche in presenza di familiari di primo grado già colpiti dalla malattia. Inoltre, gli uomini hanno un rischio lievemente maggiore rispetto alle donne.

Diagnosi

In caso di sospetto di linfoma di Hodgkin è indispensabile rivolgersi al medico. Se, dopo una visita accurata dovesse rilevare i segni caratterizzanti della malattia, potrebbe prescrivere degli esami di approfondimento:

Biopsia del linfonodo

L’accertamento (diagnosi) della malattia richiede l’esecuzione della biopsia, esame che consiste nel prelevare un frammento di linfonodo, o il linfonodo intero, per poi esaminarlo al microscopio. Generalmente, la biopsia è effettuata in anestesia locale, pertanto non richiede il ricovero. Tuttavia, se i linfonodi da analizzare dovessero essere profondi, potrebbe essere eseguita in anestesia generale. Inoltre, per valutare l’estensione della malattia, potrebbe essere necessario eseguire altri tipi di esami.

Biopsia del midollo osseo

Il medico potrebbe chiedere al malato di sottoporsi al prelievo di un campione di midollo osseo per verificare la presenza, o meno, di cellule cancerose al suo interno. L’esame è effettuato in anestesia locale, quindi senza ricovero, inserendo un ago in un osso piatto (di norma del bacino) e prelevando un frammento di midollo osseo da analizzare, successivamente, al microscopio.

Esami del sangue

Sono eseguiti fin dall'accertamento della malattia e, successivamente, per tutta la durata delle cure per valutare lo stato generale di salute, i valori dei globuli bianchi e rossi, delle piastrine e il funzionamento di organi come fegato e reni.

Diagnostica per immagini

Per verificare se il tumore è diffuso anche al torace e ai polmoni si esegue una radiografia. Altri esami come la tomografia assiale computerizzata (TAC), la tomografia a emissione di positroni (PET) e la risonanza magnetica (RM) possono essere prescritti dal medico per valutare il grado di diffusione della malattia in tutto il corpo.

Stadiazione

Una volta accertata (diagnosticata) la malattia è possibile verificare la sua diffusione nell'organismo mediante la cosiddetta stadiazione (Video). Si tratta di un sistema di classificazione fondamentale e necessario per iniziare le cure più indicate. Al momento il linfoma di Hodgkin è classificato con il sistema di Ann-Arbor o con una sua versione aggiornata, la classificazione di Cotswold. Entrambi distinguono quattro stadi di malattia (I, II, III, IV). Sono valutati il numero di linfonodi coinvolti, le sedi in cui la malattia si è manifestata e l’eventuale presenza di altri segni (febbre, sudorazione notturna, perdita di peso). Inoltre, per indicare lo stadio con maggiore precisione, ai numeri sono associate anche le lettere A (nessun sintomo), B (presenza di sintomi specifici), E (malattia che coinvolge altri organi), S (malattia che coinvolge la milza) e X (massa tumorale importante).

Terapia

Nella gran parte dei casi di linfoma di Hodgkin è possibile guarire con la chemioterapia, da sola o in combinazione con la radioterapia.

Dato che alcune chemioterapie disponibili sottopongono il malato a forte stress fisico, la scelta delle cure è strettamente dipendente dall’età e dallo stato generale di salute del malato. In ogni caso, si tratta di terapie che consentono di raggiungere la guarigione o la fase in cui il linfoma non causa disturbi (remissione) per molti anni, soprattutto se la malattia è stata scoperta prima che raggiungesse altri organi al di fuori del sistema linfatico.

Chirurgia

L’intervento chirurgico non è molto utilizzato per trattare il linfoma di Hodgkin, se non per eliminare eventuali linfonodi sospetti.

Chemioterapia

I farmaci utilizzati per la chemioterapia sono somministrati in vena o per bocca (via orale). La cura, generalmente, dura alcuni mesi ed è effettuata senza ricovero, a meno che non si presentino effetti indesiderati (effetti collaterali) tali da renderlo necessario.

Tra questi, il più critico è il danno al midollo osseo che può causare affaticamento, fiato corto, maggiore predisposizione alle infezioni, facilità alla formazione di lividi e al sanguinamento. In presenza di tali effetti è probabile che la cura sia temporaneamente sospesa finché il numero di cellule del sangue sane non sia tornato a valori adeguati. Altri effetti indesiderati che potrebbero verificarsi includono nausea, vomito, diarrea, perdita dell’appetito, ulcere alla bocca, perdita dei capelli e infertilità. Molti di questi effetti cessano alla fine della cura.

Nel caso in cui la chemioterapia non dia i risultati aspettati e sia necessario effettuarne un nuovo ciclo ad alte dosi, è indispensabile sottoporsi a reinfusione di cellule staminali emopoietiche (le cellule dalle quali derivano tutte le cellule del sangue) per proteggere l’organismo e consentirgli di sopportare la terapia.

Radioterapia

La radioterapia è utilizzata, principalmente, nello stadio iniziale della malattia, quando non si è ancora diffusa ad altre parti dell’organismo. Generalmente, è effettuata con brevi sedute quotidiane per diverse settimane e non prevede ricovero. Questo tipo di cura di per sé non è doloroso ma può comportare alcuni effetti secondari significativi, sebbene temporanei, sia nella parte del corpo trattata, sia di carattere generale come, ad esempio, stanchezza, nausea, vomito, bocca asciutta (riarsa), perdita di appetito. Altri effetti, come l’infertilità o la pelle più scura nell'area trattata, potrebbero essere permanenti.

Farmaci steroidei

La chemioterapia combinata con la somministrazione di farmaci steroidei è utile per le persone che scoprono la malattia quando è già in fase avanzata o per gli individui che non hanno ottenuto benefici dalla terapia iniziale. I farmaci steroidei, a loro volta, possono causare aumento dell’appetito, senso di indigestione, disturbi del sonno e agitazione. Si tratta di effetti che svaniscono con la sospensione della terapia.

Rituximab

Se il linfoma di Hodgkin è a predominanza linfocitaria nodulare, un tipo raro di linfoma, è possibile che la chemioterapia sia integrata con il Rituximab, un farmaco biologico che agisce eliminando i linfociti B, sia malati che non, e permettendo così lo sviluppo di una nuova popolazione di cellule sana. È somministrato per infusione e può causare effetti indesiderati come febbre, mal di testa, dolori muscolari, stanchezza, nausea, diarrea. Man mano che la terapia progredisce questi sintomi tendono ad alleggerirsi.

Alla conclusione della cura, sarà necessario sottoporsi a regolari visite di controllo per verificare e prevenire eventuali ricadute della malattia.

Complicazioni

Una delle complicazioni più comuni del linfoma di Hodgkin è l’immunodeficienza, un indebolimento del sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) che causa una riduzione della capacità di combattere le infezioni e può peggiorare una volta iniziata la cura. Per questo motivo, alle persone malate di linfoma di Hodgkin sono prescritti anche degli antibiotici da prendere con regolarità ed è raccomandato di seguire con attenzione le prescrizioni mediche, di mantenere una buona igiene dentale e personale, di evitare il contatto con persone malate, anche se si tratta di malattie infettive già contratte in precedenza, come morbillo o varicella.

Inoltre, è importante riferire al medico curante la comparsa di eventuali disturbi (sintomi), quali febbre alta, mal di testa, dolori muscolari, diarrea e stanchezza, qualora persistano nel tempo.

Sebbene sia fondamentale continuare a uscire regolarmente, sia per fare esercizio fisico, sia per il proprio benessere psicologico, è sostanziale evitare luoghi affollati e mezzi pubblici nelle ore di punta. Inoltre, è opportuno assicurarsi che tutte le vaccinazioni siano aggiornate, anche se non sarà possibile effettuarle durante le cure.

Chemio e radioterapia possono causare infertilità, a volte temporanea, il più delle volte permanente. Pertanto, alla persona malata sarà proposto di conservare il proprio sperma o i propri ovuli per proteggerli dalle cure e utilizzarli per una eventuale procreazione futura.

Le persone colpite da linfoma di Hodgkin sono più predisposte ad avere, in seguito, tumori “secondari” come linfoma, leucemia o altri. Chemio e radioterapia aumentano questo rischio. È possibile, inoltre, che tumori come quello al seno o al polmone compaiano anche dopo oltre dieci anni dalla fine della cura per il linfoma di Hodgkin; la leucemia o altri tipi di linfoma possono, invece, manifestarsi prima.

Anche le probabilità di avere problemi cardiovascolari o polmonari è maggiore per le persone che hanno avuto il linfoma di Hodgkin. Per ridurre i rischi, è indispensabile, una volta terminata la cura, seguire un corretto stile di vita, evitando di fumare, mantenendo un peso equilibrato e una dieta bilanciata e facendo esercizio fisico regolare.

Aspetti psicologici del LH

Scoprire di essere malati di linfoma di Hodgkin può essere molto doloroso e anche più difficile da accettare quando i segni e i disturbi (sintomi) causati dalla malattia non siano ancora completamente evidenti. Dover aspettare per conoscere l’evoluzione della malattia e i suoi effetti può causare stress, ansia e depressione.
Parlare con un consulente o uno psicologo può aiutare a combattere questi sentimenti, e a fronteggiare meglio la situazione aumentando la probabilità di guarigione.

Vivere con

Sapere di essere malati di linfoma di Hodgkin può causare reazioni diverse da persona a persona: rabbia, confusione, stress, ansia, depressione sono le emozioni che compaiono per prime. Parlarne con lo specialista e con amici e familiari può essere di grande aiuto.

Alcuni farmaci utilizzati per la cura del LH possono causare cambiamenti fisici difficili da affrontare e che possono influenzare la percezione di sé e il rapporto con gli altri. Tuttavia, molti degli effetti secondari più comuni sono temporanei o, comunque, riducibili con l’aiuto di terapie complementari.

Oltre alla gestione delle emozioni e delle cure è necessario seguire anche gli aspetti pratici della vita, dalle questioni economiche a quelle familiari, fino a quelle strettamente personali. Non è indispensabile affrontare e risolvere tutto da soli e tutto in una volta, un colloquio con il medico o l'infermiere specializzato può essere d’aiuto.

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