Introduzione

Crioglobuline

Le crioglobuline (CRG) sono degli anticorpi costituiti da proteine anomale circolanti (anticorpi) nel sangue. A temperature inferiori a 37° possono aggregarsi e precipitare, si tratta però di un processo reversibile.

Le CRG possono essere presenti, in piccole concentrazioni, anche nel sangue di persone sane. La presenza delle CRG è più frequentemente associata a una grande varietà di malattie:

Gli aggregati costituiti da queste proteine possono impedire la circolazione sanguigna, danneggiando la pelle, le articolazioni, i nervi e gli organi, in particolare i reni e il fegato.

Spesso questi anticorpi non causano alcun problema e quindi potrebbe non essere necessario alcun trattamento con farmaci. Al contrario, in alcune persone possono causare una vasculite, ossia l'infiammazione dei piccoli e medi vasi sanguigni chiamata appunto vasculite crioglobulinemica. Questa condizione potrebbe richiedere un trattamento farmacologico per garantire la rapida guarigione.

Sintomi

La presenza di una grande quantità di crioglobuline nel sangue è chiamata crioglobulinemia.

Può manifestarsi con formazione di lividi (ecchimosi), eruzioni cutanee, dolore alle articolazioni e debolezza.

Può causare anche il Fenomeno di Raynaud, condizione caratterizzata da dolore, colorazione bluastra, torpore, pallore, formicolio e freddo alle dita delle mani e dei piedi (questi disturbi possono manifestarsi in alcuni individui anche in assenza di crioglobulinemia ma in presenza di altre malattie, per esempio autoimmuni).

Le crioglobuline possono danneggiare la pelle fino a provocarne la lesione (ulcerazione) e, nei casi più gravi, la cancrena.

Possono inoltre causare un'attivazione non controllata del sistema immunitario, con il conseguente deposito degli aggregati proteici nei tessuti, causando infiammazione, sanguinamento e formazione di coaguli che possono compromettere l'apporto di sangue ad organi come i reni e il fegato.

Diagnosi

L'accertamento (diagnosi) della crioglobulinemia è effettuato sulla base dei disturbi e delle manifestazioni cliniche presenti e tramite un test di laboratorio specifico per le crioglobuline. Potrebbe essere necessaria una biopsia del tessuto o dell'organo interessato per confermarlo.

Terapia

Il trattamento più importante riguarda la cura della malattia alla base della produzione anomala di anticorpi. Fondamentale è avere una diagnosi corretta.

Le persone con forme gravi di vasculite possono aver bisogno di una terapia aggiuntiva con: steroidi, antiinfiammatori non steroidei (FANS), farmaci immunosoppressori, scambio del plasma con il plasma di un donatore (plasmaferesi).

Prossimo aggiornamento: 23 Febbraio 2023

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