Introduzione

Sindrome o fenomeno di Raynaud

La sindrome, o fenomeno o malattia di Raynaud, è un'alterazione della circolazione del sangue che colpisce le estremità dell'organismo, più comunemente mani e piedi (occasionalmente naso e orecchie), rendendole fredde, intorpidite e di colore anomalo dopo esposizione al freddo o in risposta allo stress emotivo.

Nella malattia di Raynaud, i piccoli vasi del sangue, chiamati arteriole o capillari, che trasportano il sangue alle estremità, si restringono (vasospasmo) provocando in una prima fase una riduzione del flusso sanguigno e un conseguente cambio di colorito (ad esempio, dita bianche).

La riduzione del flusso di sangue, e quindi di trasporto di ossigeno, causa un aumentato assorbimento dell'ossigeno da parte dei tessuti colpiti. Poiché il sangue ossigenato è rosso mentre quello povero di ossigeno è blu questo si traduce, in una seconda fase, nella colorazione blu delle estremità colpite (ad esempio, le dita) e in una riduzione della temperatura locale con sensazione di freddo. Quando la circolazione torna nella norma, vi è un rapido ritorno del sangue nelle zone interessate con la comparsa della terza fase caratterizzata dal colorito rosso delle estremità (ad esempio, dita rosse).

Il fenomeno di Raynaud, con il tipico vasospasmo, è una malattia che colpisce il 5-10% della popolazione con una maggiore frequenza nelle donne. Il primo episodio può avvenire nella prima giovinezza in caso di Raynaud primario, o verso i 40 anni, in caso di Raynaud secondario.

Sembra essere più comune nelle persone che vivono in climi freddi.

Il trattamento della malattia di Raynaud dipende dalla sua gravità e dall'eventuale associazione a una malattia autoimmune sistemica.

Per molte persone la malattia di Raynaud non è disabilitante ma può influire sulla qualità della vita.

Sintomi

I disturbi (sintomi) associati alla malattia di Raynaud includono:

  • dita delle mani o dei piedi fredde
  • cambiamenti del colore della pelle in risposta al freddo o allo stress
  • intorpidimento e dolore pungente nel momento del riscaldamento o del calo dello stress

Durante un attacco di Raynaud, le zone della pelle interessate diventano prima bianche poi, nel momento della sensazione di freddo e di insensibilità, virano al blu; man mano che aumenta la temperatura e migliora la circolazione, diventano rosse e possono pulsare, formicolare o gonfiarsi.

Dopo il riscaldamento, possono essere necessari 15 minuti affinché il flusso sanguigno ritorni alla normalità.

Anche se il fenomeno di Raynaud colpisce più comunemente le dita delle mani e dei piedi, può interessare anche altre aree del corpo, come il naso, le labbra, le orecchie e persino i capezzoli.

Cause

Le cause del fenomeno di Raynaud non sono pienamente comprese, ma le sue manifestazioni sembrano essere il risultato di una risposta eccessiva dell'organismo agli stimoli ambientali come le basse temperature e lo stress. L'esposizione al freddo, come mettere le mani in acqua fredda o prendere qualcosa da un congelatore o essere esposti a aria fredda, è la causa più probabile.

La sindrome di Raynaud può essere primaria o secondaria:

  • Raynaud primario, chiamato anche malattia di Raynaud è la forma più comune e può essere così lieve da guarire senza alcuna cura
  • Raynaud secondario, chiamato anche fenomeno di Raynaud, è la forma causata dalla presenza sottostante di una malattia autoimmune che coinvolge l'intero organismo (sistemica). Sebbene il Raynaud secondario sia meno comune della forma primaria, tende a essere più severo

I fattori di rischio per la malattia di Raynaud (Raynaud primario) includono:

  • sesso, le donne sono più colpite degli uomini
  • età, la malattia esordisce tra i 15 e i 30 anni
  • clima, il disturbo è più comune nelle persone che vivono in climi freddi
  • storia familiare, il rischio di comparsa della malattia di Raynaud aumenta se un familiare di primo grado, genitore, fratello o figlio ha la malattia

I disturbi (sintomi) del fenomeno di Raynaud (Raynaud secondario) di solito compaiono più tardi rispetto a quelli della forma primaria, intorno ai 40 anni di età.

Le cause del fenomeno di Raynaud includono:

  • malattie autoimmuni, la maggior parte delle persone con sclerodermia, malattia rara che porta all'indurimento e alla cicatrizzazione della pelle, mostrano le manifestazioni del fenomeno di Raynaud. Altre malattie che aumentano il rischio di Raynaud includono il lupus, l'artrite reumatoide e la sindrome di Sjogren
  • malattie delle arterie, che includono aterosclerosi (un accumulo di placche nei vasi sanguigni che alimentano il cuore), malattia di Buerger (infiammazione dei vasi sanguigni delle mani e dei piedi) e l'ipertensione polmonare primaria (ipertensione delle arterie polmonari)
  • sindrome del tunnel carpale, condizione che comporta una pressione su un nervo della mano producendo intorpidimento e dolore che possono rendere la mano più suscettibile alle basse temperature
  • azione o vibrazione ripetitiva, digitare, suonare il pianoforte o ripetere gli stessi movimenti per lunghi periodi e usare strumenti che producono vibrazioni come martelli pneumatici, può provocare lesioni da uso eccessivo
  • fumo, determina costrizione dei vasi sanguigni
  • lesioni di mani o piedi, includono frattura del polso, interventi chirurgici o danni da congelamento
  • farmaci, includono i beta-bloccanti, usati per trattare l'ipertensione; i farmaci per l'emicrania che contengono ergotamina o triptano; i farmaci per il trattamento del disturbo da deficit di attenzione e iperattività; alcuni agenti chemioterapici; alcuni farmaci da banco, che causano la costrizione dei vasi sanguigni

L'esposizione a determinati prodotti chimici, come il cloruro di vinile, è inclusa nei fattori di rischio per lo sviluppo del fenomeno Raynaud.

Diagnosi

Per accertare (diagnosticare) la sindrome di Raynaud, il medico chiederà informazioni sui disturbi comparsi (sintomi) e condurrà un esame fisico (esame obiettivo). Per escludere altri problemi medici che possono causare segni e disturbi (sintomi) simili, il medico potrebbe chiedere di eseguire alcuni esami.

Per distinguere tra il Raynaud primario e secondario, il medico potrebbe prescrivere un test chiamato capillaroscopia ungueale. L'esame consiste nell'analisi della pelle alla base dell'unghia attraverso un microscopio o una lente d'ingrandimento per identificare eventuali deformità o ingrossamenti dei capillari (piccoli vasi sanguigni).

Se il medico sospetta una malattia autoimmune alla base della sindrome di Raynaud, prescriverà alcuni esami del sangue:

  • test degli anticorpi antinucleo, un risultato positivo per la presenza di questi anticorpi potrebbe indicare un alterazione del sistema immunitario, comune nelle malattie del tessuto connettivo o altri disturbi autoimmuni
  • velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES), esame che determina la velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta. Una velocità maggiore del normale potrebbe indicare una malattia infiammatoria o autoimmune sottostante

Nessun esame del sangue può, da solo, consentire di accertare (diagnosticare) la sindrome di Raynaud.

Terapia

Per la cura delle forme più gravi della sindrome di Raynaud sono disponibili dei farmaci. Gli obiettivi del trattamento sono:

  • ridurre il numero e la gravità degli attacchi
  • prevenire danni ai tessuti
  • trattare l’eventuale malattia o condizione di base

Per dilatare i vasi sanguigni e promuovere la circolazione, il medico potrebbe prescrivere:

  • bloccanti dei canali del calcio (nifedipina, amlodipina, felodipina e isradipina), farmaci che rilassano e dilatano i capillari (piccoli vasi sanguigni) delle mani e dei piedi, diminuendo la frequenza e la gravità degli attacchi di Raynaud
  • vasodilatatori, farmaci che rilassano e dilatano i vasi sanguigni, includono creme a base di nitroglicerina applicate alla base delle dita, il losartan, il sildenafil, l'antidepressivo fluoxetina e una classe di farmaci chiamati prostaglandine

Nei casi di sindrome di Raynaud grave, le possibilità di cura includono:

  • chirurgia dei nervi (simpatectomia), alcuni nervi (nervi simpatici) delle mani e dei piedi controllano la dilatazione e la costrizione dei vasi sanguigni della pelle. L'eliminazione (ablazione) di questi nervi interrompe la loro azione di controllo e permette la dilatazione dei capillari. Questo intervento chirurgico potrebbe ridurre la frequenza e la durata degli attacchi
  • iniezione di sostanze chimiche, per bloccare i nervi simpatici delle mani o dei piedi colpiti si possono iniettare anestetici locali o tossina botulinica di tipo A (Botox) prodotta dal batterio Clostridium botulinum. Se i disturbi (sintomi) si ripresentano o persistono potrebbe essere necessario ripetere la procedura

Medicina alternativa

Cambiamenti nello stile di vita e l'uso di integratori per migliorare la circolazione potrebbero aiutare a gestire il Raynaud. Tuttavia, le prove scientifiche di efficacia non sono chiare e sono necessari ulteriori studi. Alcuni esempi:

  • olio di pesce, per aiutare a migliorare la tolleranza al freddo
  • ginkgo, per aiutare a ridurre il numero di attacchi di Raynaud
  • agopuntura, per migliorare il flusso sanguigno e alleviare gli attacchi di Raynaud

Prima di assumere integratori si dovrebbe consultare il medico per evitare potenziali interazioni tra farmaci o effetti indesiderati (effetti collaterali).

Complicazioni

In caso di fenomeno di Raynaud (Raynaud secondario) grave, la ridotta circolazione sanguigna delle dita delle mani o dei piedi potrebbe causare danni ai tessuti.

Un'arteria bloccata provoca un insufficiente apporto sanguigno nella parte interessata e può causare la comparsa di piaghe (ulcere della pelle) o la morte dei tessuti (gangrena), entrambi difficili da curare.

Raramente, ovvero in casi estremi e non trattati, potrebbe essere necessaria la rimozione della parte interessata (amputazione).

Prevenzione

Alcuni consigli per prevenire gli attacchi di Raynaud includono:

  • coprirsi, quando fa freddo indossare cappello, sciarpa, calze e due paia di guanti prima di uscire. Indossare un cappotto con polsini aderenti sui guanti per evitare che l'aria fredda raggiunga le mani. Durante l'inverno, indossare guanti e calze anche per dormire
  • utilizzare scaldamani chimici
  • indossare paraorecchie e passamontagna, se il naso e i lobi delle orecchie sono sensibili al freddo
  • scaldare l'auto, per qualche minuto prima di cominciare a guidare, se fa freddo
  • indossare i guanti per togliere il cibo dal frigorifero, o dal congelatore
  • evitare di esporsi all'aria condizionata
  • evitare il fumo, fumare o inalare fumo passivo causa la costrizione dei vasi sanguigni e la conseguente diminuzione della temperatura della pelle
  • fare esercizio fisico, l'esercizio favorisce la circolazione sanguigna
  • controllare lo stress, imparare a riconoscere ed evitare le situazioni stressanti potrebbe aiutare a controllare il numero di attacchi
  • evitare i cambi repentini di temperatura

Vivere con

Durante un attacco di sindrome di Raynaud è consigliabile riscaldare delicatamente le mani, i piedi o altre aree interessate. Alcuni modi includono:

  • muovere le dita delle mani e dei piedi
  • mettere le mani sotto le ascelle
  • fare ampi cerchi con le braccia
  • immergere le dita delle mani e dei piedi acqua tiepida, ma non bollente
  • massaggiare mani e piedi
  • evitare situazioni stressanti, rilassarsi e scaldare mani e piedi in acqua tiepida, per ridurre l'attacco

Bibliografia

Mayo Clinic. Raynaud's disease (Inglese) 

NHS. Raynaud's (Inglese) 

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