Sintomi

All’inizio, i sintomi dell’encefalite possono sembrare quelli di una semplice influenza, ma in poche ore o giorni possono peggiorare: sintomi simil-influenzali, come febbre alta, mal di testa (cefalea) o nausea e vomito, che, nel giro di ore, giorni o settimane, possono aggravarsi con la comparsa di disturbi più seri, quali:

• confusione mentale o disorientamento
• convulsioni
• cambiamento della personalità o del comportamento
• difficoltà nel parlare
• difficoltà o impossibilità a muovere alcune parti del corpo, come braccia o gambe (paresi, paralisi)
• allucinazioni visive e/o uditive
• perdita della sensibilità in alcune parti del corpo
• movimenti involontari degli occhi
• problemi della vista e sensibilità alla luce (fotofobia)
• perdita di coscienza

Possono comparire anche sintomi più specifici della meningite come:

• mal di testa intenso
• sensibilità alla luce (fotofobia)
• rigidità del collo e della nuca
• comparsa di arrossamenti e rilievi sulla pelle (rash cutanei) che non cambiano colorazione se vengono premuti

In presenza anche solo di alcuni dei sintomi specifici descritti, è essenziale contattare immediatamente i servizi di emergenza (farsi accompagnare al pronto soccorso). Una sospetta encefalite è sempre un’emergenza medica: può essere pericolosa per la vita e va trattata il prima possibile da personale qualificato.

Cause

In oltre il 50% dei casi, le cause di encefalite, rimangono sconosciute, ma nei casi restanti possono essere dovute a:

Agenti infettivi

• infezioni virali comuni: l'encefalite può essere una rara complicazione di infezioni virali più frequenti, come quelle dell’herpes simplex, della varicella, del morbillo, della parotite (orecchioni), dell'influenza e della rosolia 
• infezioni virali contratte da animali o da artropodi vettori, ad esempio, le encefaliti trasmesse da zecche, la rabbia (trasmessa da canidi e altri mammiferi), l'encefalite da virus del Nilo occidentale (west Nile, trasmessa da zanzare), l'encefalite giapponese (trasmessa da zanzare), l'encefalite estiva da “Toscana virus” (trasmessa da pappataci) e, probabilmente, rari casi originati dal virus zika (trasmesso da zanzare). Alcuni dei virus che possono causare encefalite sono presenti in Italia, quali il virus del Nilo occidentale (west Nile), il virus dell'encefalite trasmessa da zecche, il “Toscana virus”, mentre altri sono presenti in determinate aree geografiche, per cui ci si deve informare sui rischi se si intende viaggiare in paesi a rischio (Malattie dei viaggiatori)
• infezioni batteriche: alcune infezioni batteriche possono raggiungere il sistema nervoso centrale e causare meningite e meningo-encefalite, tra le infezioni batteriche, quelle da pneumococco (Streptococcus pneumoniae), emofilo (haemophilus influenzae) e listeria (Listeria monocytogenes) sono le più frequenti
• in rari casi possono essere, invece, causate da miceti (funghi) o parassiti

Le encefaliti causate da agenti infettivi, non sono si trasmettono da individuo a individuo.

Le encefaliti sopra elencate sono anche dette primarie in quanto il virus o altro agente infettivo colpisce direttamente il cervello.

Encefaliti da alterata risposta immune

Le encefaliti da alterata risposta immune, denominate anche secondarie sono causate da una abnorme reazione del sistema immunitario conseguente ad una infezione che si è contrattai in altre parti del corpo. Il sistema di difesa dell'organismo, anziché attaccare soltanto gli agenti responsabili dell'infezione, aggredisce, erroneamente, anche le cellule sane del cervello. L’encefalite secondaria si manifesta, spesso, due o tre settimane dopo l'infezione iniziale.

Diagnosi

I disturbi causati dall'encefalite possono avere diverse cause, pertanto, per giungere a una diagnosi certa della malattia sono necessarie diverse indagini tra cui:

• accertamenti radiografici, utili per differenziare l'encefalite da altre malattie che possono causare sintomi simili quali, ad esempio, ictus o emorragie cerebrali, tumori o aneurismi cerebrali:
  • TAC (tomografia assiale computerizzata) del cranio: utilizza i raggi X, elaborati da un computer per creare un'immagine dettagliata del cervello
  • RMN (risonanza magnetica nucleare) del cranio: impiega campi magnetici e radiofrequenze per produrre un'immagine ad alta risoluzione del cervello
• puntura lombare, procedura che consente di prelevare una piccola quantità di liquido dalla colonna vertebrale per analizzarlo e verificare la presenza, o meno, di alcune alterazioni, quali virus, batteri, anticorpi specifici, funghi, parassiti o altro che consentono di diagnosticare l'encefalite
• altri accertamenti
  • elettroencefalogramma (EEG), consente, attraverso l'applicazione di alcuni elettrodi sul cuoio capelluto, di registrare l'attività elettrica del cervello. Alcune anomalie di tale attività suggeriscono la presenza dell'encefalite
  • analisi del sangue e delle urine, consentono di rilevare eventuali segni di infezione
  • biopsia cerebrale, prelievo di un piccolissimo frammento di tessuto cerebrale per effettuare ulteriori analisi. 

Terapia

I casi lievi di encefalite si possono risolvere semplicemente con riposo a letto, idratazione e uso di farmaci antinfiammatori per combattere la febbre e il mal di testa (cefalea).

Nel caso di encefaliti virali possono essere utilizzati farmaci antivirali quali, ad esempio, l'aciclovir, il ganciclovir ed il foscarnet. Tuttavia questi farmaci, tuttavia, non sono efficaci contro tutti i tipi di virus responsabili della malattia. Per le malattie causate da batteri o funghi, invece, il trattamento è basato su farmaci antibiotici o antifungini.

In alcuni casi può essere necessario ricorrere ad assistenza respiratoria, idratazione per via endovenosa e farmaci antinfiammatori.

Nel periodo successivo alla fase acuta, qualora dovessero comparire complicazioni, può essere utile, a seconda dei casi, il ricorso a terapie di supporto come la fisioterapia, l'ergoterapia (o terapia occupazionale), la logopedia, la terapia cognitivo-comportamentale o la psicoterapia.

Prevenzione

La prevenzione è la miglior difesa nelle encefaliti causate da agenti infettivi. In questi casi, è importante adottare tutte le precauzioni necessarie per evitare il contatto con i virus e i batteri responsabili della malattia.

Innanzitutto, devono essere osservate alcune norme igieniche di base, e che proteggono da diversi agenti infettivi, non solo da quelli responsabili delle encefaliti: lavarsi frequentemente ed accuratamente le mani con acqua e sapone, specialmente dopo essere andati in bagno e prima e dopo i pasti (Video); non utilizzare le posate di altre persone se non ben lavate; evitare lo scambio di posate a scuola e a casa e insegnare ai bambini a praticare le norme igieniche.

Per quanto riguarda, invece, la prevenzione dell'infezione da Listeria monocytogenes (listeriosi), si deve prestare attenzione allo stato di conservazione e alla preparazione di alcuni alimenti, quali formaggi e latticini, cibi pronti al consumo, salumi e prodotti ittici confezionati.

Per alcuni virus e batteri responsabili di encefalite sono disponibili vaccini efficaci, per questo è fortemente consigliato di attenersi ai protocolli vaccinali del nostro Paese e di informarsi sui canali istituzionali prima di recarsi all'estero, controllando le vaccinazioni raccomandate per lo Stato che si intende visitare.

Infine, nelle aree in cui sono presenti virus trasmessi da zanzare o da zecche, si deve evitare il più possibile di essere punti, adottando semplici misure:

• utilizzare repellenti
• vestirsi in maniera adeguata
• utilizzare le retine di protezione durante la notte

Aspetti di genere

Quello delle encefaliti è un ambito ancora poco esplorato nella letteratura scientifica della medicina di genere. Tuttavia, le evidenze a oggi disponibili mostrano che sesso e genere possono influenzare incidenza, manifestazione clinica, diagnosi e trattamento delle encefaliti, soprattutto quelle autoimmuni.

In particolare, una forma di encefalite secondaria autoimmune, anti-recettore NMDA (anti-NMDAR), che colpisce prevalentemente donne giovani e in età fertile, e che può essere associata a teratoma ovarico (tumore benigno contenente tessuti), rischia di essere sottovalutata o erroneamente diagnosticata. In presenza di sintomi psichiatrici, infatti, le pazienti possono essere inizialmente inviate nei reparti di psichiatria prima della diagnosi neurologica corretta, con ritardi che possono peggiorare la prognosi.

Bibliografia

Mayo Clinic. Encephalitis (Inglese)

NHS Choices. Encephalitis (Inglese)

Liveland Clinic. Encephalitis (Inglese)

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Titulaer MJ, McCracken L et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurology. 2013; 12(2): 157-165

Saraya AW, Worachotsueptrakun K, Vutipongsatorn K, Sonpee C, Hemachudha T. Differences and diversity of autoimmune encephalitis in 77 cases from a single tertiary care center. BMC Neurology. 2019; 19(1): 273

Link di approfondimento

EpiCentro (ISS). Arbovirosi

Ministero della Salute. Calendario vaccinale