Introduzione

Nevralgia del trigemino

La nevralgia del trigemino è un disturbo che causa un dolore intenso al volto. Spesso, è descritto come un dolore lancinante acuto o come una scossa elettrica alla mascella, ai denti o alle gengive.

Di solito, si manifesta all’improvviso, con episodi dolorosi imprevedibili che possono durare da pochi secondi a diversi minuti. Gli attacchi si arrestano improvvisamente così come iniziano.

Nella maggior parte dei casi, la nevralgia del trigemino colpisce una parte, o tutto un lato, del volto e il dolore si localizza nella parte inferiore. In rare occasioni può manifestarsi in entrambi i lati del viso, anche se di solito non nello stesso momento.

Le persone malate di nevralgia del trigemino possono avere attacchi di dolore regolarmente, per giorni, settimane o mesi. In casi gravi possono verificarsi molteplici volte al giorno.

È possibile che il dolore migliori, o addirittura scompaia del tutto, per diversi mesi o anni (remissione) anche se la durata di questi periodi tende ad accorciarsi con il trascorrere del tempo.

Alcune persone possono sviluppare un dolore più costante, pulsante e una sensazione di bruciore, a volte accompagnato da attacchi acuti.

Vivere con la nevralgia del trigemino può essere molto difficile. Può avere un impatto significativo sulla qualità di vita di una persona, causare problemi come la perdita di peso, l'isolamento e la depressione.

Se si manifesta un dolore frequente o persistente al viso e, in particolare, se i medicinali antidolorifici standard come, ad esempio, il paracetamolo e l'ibuprofene non aiutano e il dentista ha escluso eventuali cause dentali, è opportuno consultare il medico curante. Cercherà di identificare il problema, informandosi sui disturbi (sintomi) comparsi ed escludendo le altre malattie che potrebbero essere responsabili del dolore.
Tuttavia, accertare (diagnosticare) una nevralgia del trigemino può essere difficile e può richiedere alcuni anni.

La nevralgia del trigemino, di solito, è causata dalla compressione del nervo da cui prende il nome, il trigemino. Si trova all'interno del cranio e trasmette sensazioni di dolore che partono dal viso, dai denti e dalla bocca fino ad arrivare al cervello. La sua compressione, generalmente, è causata da un vaso sanguigno che preme sulla parte del nervo all'interno del cranio.

In casi rari, la nevralgia del trigemino può essere provocata da danni al nervo causati da malattie già presenti come, ad esempio, la sclerosi multipla (SM) o il tumore.

Generalmente, gli attacchi di dolore sono scatenati da azioni legate allo sfioramento del volto, come sciacquarsi o lavarsi i denti, da un movimento del viso e del capo ma possono anche essere determinati dal vento. È sufficiente anche una leggera brezza o l'aria condizionata. A volte, il dolore può manifestarsi in assenza di una causa specifica.

Non è chiaro quante persone siano colpite da nevralgia del trigemino, ma si ritiene che sia una malattia rara che interessi circa 5 persone su 100.000 e che ci siano circa 3000 nuovi casi ogni anno. Le donne tendono a esserne colpite più degli uomini e, di solito, la sua comparsa avviene tra i 50 e i 60 anni. È raro che si manifesti in adulti di età inferiore ai 40 anni.

La nevralgia del trigemino, di solito, è una malattia a lungo termine con periodi di remissione che, spesso, si riducono nel tempo. Tuttavia, la maggior parte dei casi può essere controllata con cure in grado di alleviare efficacemente il dolore.

Un farmaco anticonvulsivante chiamato carbamazepina, spesso usato per trattare l'epilessia, è, di solito, il primo trattamento raccomandato per la cura della nevralgia del trigemino.

Per ottenere buoni risultati, la carbamazepina deve essere presa più volte al giorno con una dose da aumentare gradualmente nel corso di pochi giorni, o settimane, in maniera che livelli abbastanza alti del farmaco possano accumularsi nel sangue.

A meno che il dolore inizi a diminuire, o a scomparire del tutto, la cura deve essere continuata per tutto il tempo necessario, a volte per molti anni.

Nei periodi in cui il dolore è assente (periodo di remissione), l’interruzione della cura deve sempre avvenire lentamente, nel corso di giorni o settimane, a meno che il medico non dia raccomandazioni differenti.

La carbamazepina non è stata originariamente progettata per curare il dolore, ma può aiutare ad alleviarlo rallentando gli impulsi elettrici nei nervi e riducendo la loro capacità di trasmetterlo. Se risulta inefficace, inadeguata o ha troppi effetti collaterali, è possibile chiedere a un medico specialista quali farmaci alternativi o procedure chirurgiche possano essere di aiuto.

Esistono alcuni piccoli interventi chirurgici per curare la nevralgia del trigemino (di solito si danneggia il nervo per far sì che interrompa l’invio di segnali di dolore) ma, generalmente, la loro efficacia dura pochi anni.

In alternativa, il medico specialista può raccomandare un intervento chirurgico per allontanare eventuali compressioni dei vasi sanguigni sul nervo trigemino.

La ricerca suggerisce che tale intervento offra i migliori risultati in termini di sollievo dal dolore a lungo termine. Si tratta, tuttavia, di un intervento importante che comporta un rischio di complicazioni potenzialmente gravi come, ad esempio, la perdita dell’udito, l’intorpidimento del viso o, molto raramente, una emorragia.

La nevralgia post-erpetica è un tipo più comune di dolore ai nervi che di solito si sviluppa in un'area precedentemente colpita da herpes zoster.

Sintomi

Il disturbo (sintomo) principale causato dalla nevralgia del trigemino è un dolore intenso e improvviso al volto che dura da pochi secondi a diversi minuti. Spesso è descritto come lancinante, simile a una scossa elettrica. Gli attacchi possono essere così intensi da impedire qualsiasi tipo di occupazione. Di solito colpisce un lato del viso. In rari casi può interessare entrambe le parti, anche se non allo stesso tempo.

Il dolore può manifestarsi ai denti, alla mascella (impalcatura superiore della bocca) o alla mandibola (impalcatura inferiore della bocca) alle guance e, meno comunemente, sulla fronte o all'occhio.

A volte è possibile percepire l’arrivo di un attacco anche se, di solito, si manifesta all’improvviso.

Quando il dolore principale è diminuito, è possibile sentire una sensazione di bruciore o un leggero dolore. Tra un attacco e l’altro si può provare un pulsare costante, del bruciore o dolore.

Gli episodi dolorosi possono verificarsi regolarmente per giorni, settimane o mesi per poi scomparire completamente e non presentarsi più per diversi mesi o anni (periodo di remissione).

Nei casi più gravi, gli attacchi di nevralgia del trigemino possono verificarsi centinaia di volte al giorno senza periodi di remissione.

Fattori scatenanti

Gli attacchi di nevralgia del trigemino possono essere scatenati da determinate azioni o movimenti come, ad esempio:

  • parlare
  • sorridere
  • masticare
  • lavarsi i denti
  • lavarsi il viso
  • un tocco leggero
  • radersi o mettersi il trucco
  • deglutire
  • baciare
  • una brezza fresca o aria condizionata
  • movimenti della testa
  • vibrazioni, come camminare o fare un viaggio in auto

Tuttavia, il dolore può manifestarsi spontaneamente senza nessun motivo specifico.

Vivere con la nevralgia del trigemino può essere molto difficile e la qualità della vita può esserne influenzata in modo significativo.

Coloro che ne sono colpiti potrebbero non volere più lavarsi, radersi o mangiare per evitare che si scateni il dolore e la paura che ciò possa avvenire può indurre ad evitare attività sociali.

È importante cercare di vivere una vita normale ed essere consapevoli che la malnutrizione e la disidratazione possono rendere il dolore di gran lunga peggiore.

La tensione emotiva legata all’attesa che la crisi di dolore si ripeta, può portare a problemi psicologici, come la depressione. Durante i periodi di dolore estremo alcune persone possono anche prendere in considerazione il suicidio. Persino nei periodi di remissione si può vivere nella paura che il dolore ritorni.

Quando farsi visitare dal medico

È consigliabile farsi visitare dal medico curante qualora si manifestino frequenti o persistenti dolori al viso, soprattutto se medicinali antidolorifici convenzionali come, ad esempio, il paracetamolo e l’ibuprofene non aiutino ad alleviarli e il dentista abbia escluso eventuali problemi dentali.

Il medico cercherà di identificare il problema, informandosi sui disturbi (sintomi) presenti ed escludendo altre malattie che potrebbero essere responsabili del dolore.

La nevralgia del trigemino può essere difficile da accertare (diagnosticare), quindi è importante cercare di descrivere al medico i disturbi avvertiti nel modo più accurato e dettagliato possibile.

Cause

La causa esatta della nevralgia del trigemino non è nota ma si ritiene spesso che sia determinata dalla compressione del nervo trigemino o da una malattia già presente che lo colpisca.

Il nervo trigemino, chiamato anche il quinto nervo cranico, è uno dei più grandi della testa ed è presente su entrambi i lati del viso.

La pressione sul nervo trigemino

L'evidenza suggerisce che nel 95% dei casi la nevralgia sia causata da una pressione sul nervo trigemino, situato vicino all’entrata del tronco cerebrale (la parte più bassa del cervello che si fonde con il midollo spinale). Generalmente, la pressione è causata da un'arteria, o vena, che schiaccia (compressione) il nervo in un punto particolarmente sensibile.

Non è chiaro il motivo per cui questa pressione possa causare attacchi dolorosi in alcune persone, ma non in altre. Non tutti coloro che hanno il nervo trigemino compresso, infatti, soffrono di nevralgia.

Potrebbe essere che, in alcuni casi, la pressione sul nervo logori lo strato esterno di protezione (guaina mielinica) causando segnali di dolore incontrollabili che percorrono tutto il nervo.

Tuttavia, ciò non spiega in modo chiaro perché si possano vivere periodi senza disturbi (sintomi) né perché il sollievo dal dolore sia immediato quando, dopo un'operazione riuscita, i vasi sanguigni sono allontanati dal nervo.

Altre cause che possono comprimere o danneggiare il nervo trigemino includono:

  • un tumore
  • una cisti (formazione ripiena di liquido)
  • una malformazione arterovenosa (groviglio anomalo di arterie e vene)
  • la sclerosi multipla (SM), malattia a lungo termine che colpisce il sistema nervoso

Diagnosi

Poiché il dolore causato dalla nevralgia del trigemino è, spesso, sentito a livello della mascella, dei denti o delle gengive, molte persone inizialmente si fanno visitare dal dentista piuttosto che dal medico di base.

Per indagare sulla causa del dolore, il dentista può eseguire una radiografia dentale e verificare che non siano presenti altre cause come, ad esempio, una infezione ai denti o un dente rotto.

La nevralgia del trigemino è spesso accertata (diagnosticata) dal dentista ma se non emerge la causa evidente del dolore, si consiglia di consultare il medico di base.

Visita del medico di base

L’accertamento (diagnosi) della nevralgia del trigemino si basa, principalmente, sulla valutazione dei disturbi comparsi e sulla descrizione del dolore.
Il medico porrà delle domande quali, ad esempio:

  • la frequenza con cui si manifestano gli attacchi di dolore
  • la durata degli attacchi
  • le zone del viso colpite

Il medico valuterà anche altre possibili cause del dolore ed escluderà che possa essere causato da altre malattie quali, ad esempio:

  • emicrania
  • dolori articolari della mascella inferiore
  • arterite a cellule giganti (arterite temporale), infiammazione delle medie e grandi arterie del collo e della testa che causa dolore alla mascella e alle tempie
  • possibile lesione del nervo

In generale, per determinare le possibili cause del dolore dovrà sempre essere presa in considerazione anche la storia medica personale e familiare del paziente. Ad esempio, anche se molto improbabile, la nevralgia del trigemino potrebbe anche essere un primo sintomo di sclerosi multipla (SM).

Risonanza magnetica

Se il medico di base non è sicuro della diagnosi può prescrivere una risonanza magnetica (RMN) del capo. Si tratta di un’indagine che utilizza forti campi magnetici e onde radio per creare immagini dettagliate della parte interna della testa. Può aiutare a identificare le possibili cause del dolore facciale quali, ad esempio, l'infiammazione del rivestimento dei seni paranasali (sinusite), tumori che comprimono uno dei nervi facciali, danni al sistema nervoso causati da sclerosi multipla (SM).

La risonanza magnetica può anche rilevare se un vaso sanguigno cranico stia comprimendo uno dei nervi del trigemino.

Terapia

Alcuni trattamenti sono in grado di offrire un po’ di sollievo dal dolore causato dalla nevralgia del trigemino. Identificare le cause scatenanti, allo scopo di evitarle, può essere di aiuto.

Alla maggior parte delle persone saranno prescritti dei farmaci per controllare il dolore, sebbene la chirurgia possa essere presa in considerazione nei casi in cui il farmaco risulti inefficace o provochi troppi effetti collaterali.

Evitare le cause scatenanti

Gli attacchi dolorosi di nevralgia del trigemino a volte possono essere provocati, o aggravati, da alcune cause scatenanti. Conoscerle aiuta a prevenirli.

Se il dolore è provocato dal vento, può essere utile indossare una sciarpa avvolta intorno al viso. Anche un ombrello a forma di cupola trasparente può proteggere il viso dalle intemperie.

Se il dolore è scatenato da correnti d’aria, si consiglia di evitare di sedersi vicino alle finestre aperte o alle fonti di aria condizionata.

L'utilizzo di una cannuccia per bere bevande calde o fredde può aiutare ad evitare che il liquido venga a contatto con le zone dolorose della bocca.

Se si avverte difficoltà nel masticare, può essere utile frullare i cibi o preferire quelli di consistenza molle. È importante mangiare pasti nutrienti.

Si ritiene che certi alimenti come la caffeina, gli agrumi e le banane possano scatenare attacchi in alcune persone, e quindi tali alimenti non dovrebbero essere consumati dalle persone sensibili.

Farmaci

Poiché gli antidolorifici comuni come il paracetamolo non sono efficaci nel trattamento della nevralgia del trigemino, per aiutare a alleviare il dolore potrà essere prescritto un farmaco alternativo come, ad esempio, un anticonvulsivante, medicinale usato, di solito, per curare l'epilessia.

Gli anticonvulsivanti, originariamente, non sono stati progettati per trattare il dolore, ma possono contribuire ad alleviarlo rallentando gli impulsi elettrici del nervo e riducendo la sua capacità di trasmettere il dolore.

Devono essere presi regolarmente, non solo quando si manifestano gli attacchi, e si può smettere di assumerli quando gli episodi di dolore cessano (fase di remissione).

Salvo diverse indicazioni del medico di base o dello specialista, quando si inizia a prendere i medicinali è importante arrivare per gradi al dosaggio prescritto cosi come è altrettanto importante non smettere repentinamente di assumerli ma ridurne gradualmente la dose nel corso di qualche settimana.

Inizialmente, il medico di base potrebbe prescrivere un tipo di anticonvulsivante chiamato carbamazepina, anche se sono disponibili un certo numero di alternative nel caso in cui risulti poco o per nulla efficace.

Carbamazepina

La carbamazepina è un anticonvulsivante ed è attualmente autorizzato come farmaco essenziale per il trattamento della nevralgia del trigemino. Inizialmente può essere molto efficace, ma può diventarlo meno nel tempo.

Generalmente, è necessario prendere la carbamazepina in dosi basse una o due volte al giorno. La dose è gradualmente aumentata fino a quattro volte al giorno finché non si ottenga sollievo dal dolore.

La carbamazepina può indurre effetti indesiderati (effetti collaterali) rendendo, in alcuni casi, problematica la sua assunzione. Essi includono:

  • stanchezza e sonnolenza
  • vertigini (capogiri)
  • problemi di memoria e difficoltà di concentrazione
  • confusione
  • senso di instabilità in piedi
  • nausea e vomito
  • visione doppia
  • riduzione del numero di globuli bianchi che combattono le infezioni (leucopenia)
  • reazioni cutanee allergiche, come l'orticaria

Si consiglia di parlare con il medico di base se si verificano effetti collaterali persistenti o fastidiosi durante la cura con carbamazepina. In particolare, se compaiono reazioni cutanee allergiche perché potrebbero essere pericolose.

La carbamazepina è stata collegata anche a una serie di effetti collaterali meno comuni, ma più gravi, tra cui pensieri di autolesionismo o suicidio. Qualora dovessero verificarsi, occorre segnalarli immediatamente al medico di famiglia. Se non fosse possibile, è consigliabile chiamare il 118.

Altri farmaci

La carbamazepina potrebbe risultare inefficace con il passare del tempo. In questo caso, oppure se dovessero manifestarsi effetti collaterali significativi durante la sua assunzione, è opportuno rivolgersi ad uno specialista per farsi consigliare altri farmaci o procedure alternative. È possibile consultare neurologi specializzati in mal di testa, neurochirurghi e specialisti di medicina del dolore.

Oltre alla carbamazepina, un certo numero di altri farmaci sono utilizzati per curare la nevralgia del trigemino, tra cui:

  • oxcarbazepina
  • lamotrigina
  • gabapentin
  • pregabalin
  • baclofen

A nessuno di questi farmaci è stata specificamente concessa la licenza per il trattamento della nevralgia del trigemino. Ciò significa che non sono stati sottoposti a rigorosi esami clinici per determinare se siano efficaci e sicuri per trattare questa condizione.

Tuttavia, molti specialisti prescrivono un farmaco senza licenza se pensano che possa essere efficace e i benefici della cura siano superiori agli eventuali rischi associati.

Se il medico al quale ci si rivolge intende prescrivere un farmaco senza autorizzazione all’immissione in commercio per il trattamento della nevralgia del trigemino, dovrebbe darne informazione e mettere a conoscenza dei possibili rischi e benefici.

Gli effetti collaterali associati con la maggior parte di questi medicinali possono essere inizialmente molto difficili da affrontare.

Non tutte le persone manifestano effetti indesiderati (effetti collaterali), ma quando ciò succede, si consiglia di insistere in quanto, spesso, diminuiscono con il tempo, o almeno fino al successivo aumento del dosaggio.

Bisogna comunque avvisare e chiedere consiglio al proprio medico di base se gli effetti collaterali sono intollerabili.

Chirurgia e altre procedure di cura

Se i farmaci non controllano adeguatamente i disturbi (sintomi) presenti o provocano fastidiosi effetti collaterali che durano nel tempo, si può fare riferimento a uno specialista per informarsi sulle diverse possibilità, chirurgiche e non chirurgiche, disponibili per alleviare il dolore. Prima di prendere una decisione è necessario accertarsi di aver compreso bene i potenziali benefici e i rischi di ognuna per poter scegliere il trattamento che si ritiene il più adeguato.

Se una cura non funziona, se ne può provare un’altra o continuare ad assumere temporaneamente, o permanentemente, i farmaci.

Procedure percutanee

Esiste un certo numero di trattamenti che possono alleviare, almeno temporaneamente, il dolore causato dalla nevralgia del trigemino. Consistono nell’inserimento di un ago, o di un tubo sottile, nel nervo trigemino passando attraverso la guancia. Sono conosciute come procedure percutanee e si effettuano utilizzando i raggi X per guidare l'ago, o il tubo, in posizione corretta. Si eseguono in anestesia generale o in sedazione profonda.

Le procedure percutanee che possono essere impiegate per curare le persone con nevralgia del trigemino includono:

  • iniezioni di glicerolo, consistono nell’iniezione di un farmaco, chiamato glicerolo, intorno al ganglio di Gasser, area in cui i tre rami principali del nervo trigemino si uniscono
  • radiofrequenza, prevede l’applicazione diretta di calore sul ganglio di Gasser attraverso l’utilizzo di un ago
  • compressione con un palloncino, tecnica che consiste nello schiacciamento del ganglio di Gasser tramite un palloncino, inserito in un tubo sottile, veicolato in corrispondenza del ganglio passando attraverso la guancia. Successivamente il palloncino è rimosso

Tali procedure funzionano danneggiando, volutamente, il nervo trigemino per interrompere i segnali di dolore che passano attraverso di esso. Di solito, dopo l’applicazione, si è in grado di tornare a casa il giorno stesso.

Nel complesso, le procedure descritte sono ugualmente efficaci nell'alleviare il dolore anche se con ciascuna possono verificarsi delle complicazioni, variabili in base al tipo di procedura e alle caratteristiche delle singole persone che vi si sottopongono.

Il sollievo dal dolore, di solito, dura solo pochi anni o, in alcuni casi, un paio di mesi. Raramente, non si ottengono risultati.

Il principale effetto indesiderato (effetto collaterale) consiste nell’intorpidimento di parte o di tutto il lato del viso trattato. La sua intensità può variare da un grave senso di intorpidimento fino al semplice formicolio.

La sensazione, che può essere permanente, è spesso simile a quella che si prova dopo essersi sottoposti all’anestesia dal dentista. Molto raramente, è possibile sentire sia intorpidimento sia dolore continuo, una condizione chiamata anestesia dolorosa, praticamente incurabile.

Le procedure indicate comportano, inoltre, un rischio di altri effetti collaterali, a breve e lungo termine, e di complicazioni tra cui emorragie, lividi sul viso, problemi agli occhi e problemi di udito sul lato colpito. Molto raramente, possono causare ictus.

Radiochirurgia stereotassica

La radiochirurgia stereotassica è un nuovo trattamento che utilizza un fascio concentrato di radiazioni per danneggiare volutamente il nervo trigemino nel punto in cui entra nel tronco cerebrale (area di confine tra il midollo spinale e il cervello).

Non richiede un anestetico generale né alcun taglio (incisione) sulla guancia.

Un telaio in metallo è fissato alla testa con quattro perni inseriti intorno al cuoio capelluto dopo aver applicato un anestetico locale per diminuire la sensibilità della zona.

La testa, compresa di telaio, è posizionata in una grande macchina che emette radiazioni, per un'ora o due. Successivamente, il telaio e i perni sono rimossi e, dopo un breve riposo, è possibile tornare a casa.

La radiochirurgia stereotassica, affinché abbia effetto, può richiedere un paio di settimane o, a volte, molti mesi ma è in grado di offrire sollievo dal dolore, in alcuni malati, per diversi mesi o anni.

Gli studi relativi alla chirurgia stereotassica hanno dimostrato risultati simili alle altre procedure sopracitate.

L’intorpidimento del viso e il formicolio al volto sono le complicazioni più comuni associate alla radiochirurgia stereotassica. Possono essere permanenti e, in alcuni casi, molto fastidiosi.

Decompressione microvascolare

La decompressione microvascolare (MVD) è un'operazione che può aiutare ad alleviare il dolore senza danneggiare intenzionalmente il nervo trigemino.

Al contrario, la procedura prevede di ridurre la pressione esercitata sul nervo dai vasi sanguigni che lo toccano o sono avvolti attorno ad esso.

Comporta l'apertura del cranio ed è effettuata in anestesia generale da un neurochirurgo.

Durante l’intervento il chirurgo esegue un'incisione nel cuoio capelluto, dietro l'orecchio, e rimuove un piccolo frammento circolare di osso del cranio.

I vasi sanguigni sono eliminati, o spostati, separandoli dal nervo trigemino tramite un tampone artificiale o una impalcatura costruita utilizzando il tessuto adiacente.

Per molti malati questo tipo di chirurgia è efficace e risolve, o blocca completamente, il dolore della nevralgia del trigemino. È in grado di dare sollievo più a lungo; alcuni studi suggeriscono che il dolore ritorni solo in circa il 30% dei casi, entro 10 o 20 anni.

Attualmente, la MVD è la cura più efficace per la nevralgia del trigemino. Tuttavia, si tratta di una procedura invasiva e comporta un rischio di complicazioni potenzialmente gravi come, ad esempio, l’intorpidimento del viso, la perdita dell'udito, l’ictus e persino la morte in circa 1 caso ogni 200.

Ulteriori informazioni e supporto

Vivere con una condizione dolorosa di lunga durata, come la nevralgia del trigemino, può essere molto difficile. Per ricevere consigli e condividere informazioni sulla malattia può essere utile entrare in contatto con altri malati che vivono la stessa esperienza.

In Italia e all'estero sono stati avviati un certo numero di progetti di ricerca per determinare la causa della nevralgia del trigemino e individuare nuovi trattamenti e nuovi farmaci per curarla; la speranza è che presto si possa combattere più efficacemente questa grave condizione dolorosa.

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