Schwannoma vestibolare (neurinoma dell'acustico)

Lo schwannoma vestibolare (o neurinoma dell’acustico) è il tipo più frequente di neurinoma intracranico. Origina quasi sempre dalla porzione vestibolare dell’VIII nervo cranico e presenta generalmente una crescita lenta. Il tumore si sviluppa nel condotto uditivo interno e può espandersi progressivamente fino alla regione posteriore del cervello e del cervelletto.

Sintomi

I principali segni e sintomi comprendono:

• perdita dell'udito, monolaterale, generalmente progressiva, ma talvolta improvvisa
• vertigini e disturbi dell'equilibrio
• acufeni (ronzii auricolari)
• instabilità durante la deambulazione
• debolezza o paralisi dei muscoli facciali nei casi avanzati

Quando il tumore raggiunge dimensioni considerevoli può comprimere sul tronco encefalico (parte del cervello che si prolunga nella parte iniziale del canale vertebrale), impedendo il normale flusso di liquido tra il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale). In questo caso, si verifica accumulo di liquido all'interno del cranio (idrocefalo) e aumento della pressione intracranica.

Diagnosi

Generalmente, la diagnosi si basa principalmente su:

• valutazione audiometrica completa
• potenziali evocati uditivi nei casi selezionati
• risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, considerata il gold standard (la procedura più affidabile) diagnostico
• tomografia computerizzata (TC) in casi specifici

La diagnosi precoce consente di identificare tumori di piccole dimensioni e di pianificare strategie terapeutiche meno invasive.

Cause

Nella maggior parte dei casi le cause dello schwannoma vestibolare rimangono sconosciute. Un'eccezione è rappresentata dalla neurofibromatosi di tipo 2, malattia genetica dovuta ad alterazioni del gene NF2, localizzato sul cromosoma 22, che codifica per la proteina merlina, coinvolta nella regolazione della crescita cellulare.

Terapia

Le opzioni terapeutiche vengono scelte in base alle dimensioni del tumore, alla velocità di crescita, all'età del paziente e ai sintomi presenti.

Le principali strategie comprendono:

• monitoraggio del tumore, i piccoli tumori vengono monitorati regolarmente attraverso la risonanza magnetica (MRI) e solo se aumentano di dimensione sono sottoposti a chirurgia
• chirurgia cerebrale, se il tumore è grande o si sta ingrandendo viene eliminato chirurgicamente attraverso un taglio nel cranio effettuato in anestesia generale
• radiochirurgia stereotassica (radiochirurgia Gamma Knife), procedura utilizzata sui tumori piccoli o sui frammenti di un tumore più grande che restano dopo l'intervento chirurgico. Consiste nell'impiego di un fascio di radiazioni indirizzate in modo netto e preciso sul tumore

Tutti questi trattamenti comportano alcune complicanze. Le principali possono includere perdita dell'udito, alterazioni della sensibilità facciale e, più raramente, paralisi del nervo facciale.

Neuroma di Morton

Il neuroma di Morton è una condizione dolorosa che colpisce uno dei nervi situati tra le dita del piede (interdigitali). È noto anche come neuroma interdigitale. Non si tratta di un vero tumore, ma di una neuropatia compressiva caratterizzata da ispessimento fibroso del nervo. Colpisce più frequentemente lo spazio tra il terzo e il quarto dito, ma può interessare anche il secondo spazio interdigitale.

Sintomi

I sintomi tipici comprendono:

• dolore urente o trafittivo all'avampiede
• sensazione di scossa elettrica alle dita
• formicolio e intorpidimento
• sensazione di avere un corpo estraneo o una piccola pietra sotto il piede
• peggioramento del dolore durante la camminata o con l'uso di scarpe strette

Diagnosi

La diagnosi è essenzialmente clinica, basata sull’anamnesi e sull’esame.

Gli esami strumentali possono comprendere:

• radiografia, principalmente per escludere altre patologie dell'avampiede
• risonanza magnetica
• ecografia

Recenti studi hanno migliorato l'accuratezza diagnostica della risonanza magnetica attraverso l'identificazione di specifici segni radiologici caratteristici. Inoltre, le revisioni sistematiche più recenti hanno confermato l'importanza dell'esame clinico nella diagnosi iniziale.

Terapia

La terapia del neuroma di Morton può essere di tipo conservativo (non chirurgico) o di tipo chirurgico:

• terapia conservativa, se i disturbi sono presenti da meno di sei mesi è possibile tentare interventi di tipo conservativo come: farmaci antinfiammatori, infiltrazioni locali di cortisone, utilizzo di dispositivi ortesici (supporti esterni), riduzione del peso corporeo, riposo e applicazione di impacchi di ghiaccio. Può essere provata anche la crioterapia, pratica terapeutica poco invasiva, che consiste nell'inserimento di una piccola sonda nel piede per distruggere, congelandolo, il tessuto nervoso ispessito che causa il dolore. Questo tipo di terapia non è sempre efficace e i disturbi possono ripresentarsi
• terapia chirurgica, è raccomandata se il dolore è molto intenso o se i trattamenti conservativi non hanno funzionato. L'intervento chirurgico, detto neurotomia, consiste nell'eliminazione della parte del nervo interessata dal neurinoma. In alcuni casi può anche limitarsi a creare più spazio attorno al nervo compresso.

La ripresa della deambulazione è generalmente rapida, mentre il recupero completo può richiedere diverse settimane o mesi.

Schwannoma spinale

È un tumore benigno che origina dalle radici dei nervi spinali e costituisce uno dei tumori intradurali extramidollari più frequenti.

Cresce all'interno della dura madre, la parte più esterna dei tre foglietti (meningi) che rivestono il cervello e il midollo spinale che, quindi, può essere compresso dal tumore ma non invaso.

Sintomi

La sintomatologia varia in base alla sede e alle dimensioni della lesione e può comprendere:

• dolore localizzato alla colonna vertebrale
• dolore irradiato lungo il decorso del nervo interessato
• alterazioni della sensibilità
• debolezza muscolare progressiva
• disturbi della deambulazione
• deficit neurologici nei casi avanzati

Diagnosi

L'esame di riferimento è la risonanza magnetica (RMN) con mezzo di contrasto, che consente di definire con precisione sede, dimensioni ed estensione del tumore.

La tomografia computerizzata (TC) può essere utilizzata come esame complementare.

Terapia

Il trattamento dipende dalle dimensioni del tumore, dai sintomi e dalle condizioni generali del paziente.

Le opzioni terapeutiche comprendono:

• monitoraggio clinico-radiologico nei tumori piccoli e asintomatici
• terapia corticosteroidea per ridurre l'edema associato
• chirurgia microchirurgica, che rappresenta il trattamento di scelta
• radioterapia stereotassica e radiochirurgia nei pazienti non candidabili alla chirurgia o in caso di residui tumorali

I risultati della chirurgia sono generalmente molto favorevoli, con elevati tassi di controllo della malattia e basse percentuali di recidiva.

Schwannoma del nervo facciale (VII nervo cranico)

Lo schwannoma del nervo facciale è un tumore benigno raro che origina dalle cellule di Schwann del VII nervo cranico, responsabile dei movimenti dei muscoli del volto. Può svilupparsi in qualsiasi tratto del decorso del nervo, dall'interno del cranio fino alla ghiandola parotide.

Sintomi

I sintomi dipendono dalla sede e dalle dimensioni del tumore e possono comprendere:

• debolezza progressiva o paralisi dei muscoli di un lato del volto
• spasmi o contrazioni involontarie dei muscoli facciali
• riduzione del gusto
• perdita dell'udito, acufeni e vertigini quando il tumore interessa il tratto vicino all'orecchio interno

Diagnosi

La diagnosi si basa principalmente su:

• visita neurologica e otorinolaringoiatrica
• esame della funzionalità del nervo facciale
• risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, che rappresenta l'esame di riferimento
• tomografia computerizzata (TC) per valutare l'eventuale coinvolgimento dell'osso temporale

Terapia

La scelta del trattamento dipende dalla crescita del tumore, dai sintomi e dalla funzionalità residua del nervo facciale. Le principali opzioni comprendono:

• monitoraggio con controlli periodici mediante risonanza magnetica nei tumori piccoli e poco sintomatici
• chirurgia microchirurgica nei casi di tumori in crescita o con deficit neurologici significativi
• radiochirurgia stereotassica in pazienti selezionati o per piccoli tumori. L'obiettivo del trattamento è ottenere il controllo del tumore preservando, quando possibile, la funzione del nervo facciale e l'udito

L'obiettivo del trattamento è ottenere il controllo del tumore preservando, quando possibile, la funzione del nervo facciale e l'udito.

Schwannoma del trigemino (V nervo cranico)

Lo schwannoma del trigemino è un raro tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann del V nervo cranico, il principale nervo della sensibilità del volto e della masticazione. Rappresenta circa lo 0,1-0,5% di tutti i tumori intracranici.

Sintomi

La sintomatologia dipende dalla sede e dall'estensione del tumore e può comprendere:

• dolore facciale persistente o simile a una nevralgia del trigemino
• riduzione della sensibilità del volto
• formicolio o intorpidimento di una parte del viso
• debolezza dei muscoli masticatori
• visione doppia, perdita dell'udito o alterazioni dell'equilibrio quando il tumore comprime nervi cranici vicini
• cefalea nei tumori di grandi dimensioni

Diagnosi

La diagnosi si basa principalmente su:

• valutazione neurologica
• risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, esame di riferimento per definire sede ed estensione della lesione
• tomografia computerizzata (TC) in casi selezionati per valutare il coinvolgimento delle strutture ossee

Terapia

Il trattamento viene scelto in base alle dimensioni del tumore, ai sintomi e all'età del paziente. Le principali opzioni comprendono:

• monitoraggio clinico e radiologico nei tumori piccoli e asintomatici
• chirurgia microchirurgica, trattamento di scelta nei tumori sintomatici o in crescita
• radiochirurgia stereotassica per tumori di piccole dimensioni o residui dopo l'intervento chirurgico

La prognosi è generalmente favorevole, poiché si tratta nella quasi totalità dei casi di tumori benigni a lenta crescita. L'asportazione completa consente un elevato controllo della malattia, mentre la radiochirurgia offre ottimi risultati nei tumori di piccole dimensioni.

Bibliografia

NHS. Acoustic neuroma (vestibular schwannoma) (Inglese)

NHS. Morton's neuroma (Inglese)

Istituto Nazionale Tumori Regina Elena. Neurochirurgia - ire.it. Neurinoma