Schwannoma vestibolare (neurinoma dell'acustico)

Lo schwannoma vestibolare (o neurinoma dell’acustico) è il tipo più frequente di neurinoma intracranico. Origina quasi sempre dalla porzione vestibolare dell’VIII nervo cranico e presenta generalmente una crescita lenta. Il tumore si sviluppa nel condotto uditivo interno e può espandersi progressivamente fino alla regione posteriore del cervello e del cervelletto.

Sintomi

I principali segni e sintomi comprendono:

• perdita dell'udito, monolaterale, generalmente progressiva, ma talvolta improvvisa
• vertigini e disturbi dell'equilibrio
• acufeni (ronzii auricolari)
• instabilità durante la deambulazione
• debolezza o paralisi dei muscoli facciali nei casi avanzati

Quando il tumore raggiunge dimensioni considerevoli può comprimere sul tronco encefalico (parte del cervello che si prolunga nella parte iniziale del canale vertebrale), impedendo il normale flusso di liquido tra il cervello e il midollo spinale (liquido cerebrospinale). In questo caso, si verifica accumulo di liquido all'interno del cranio (idrocefalo) e aumento della pressione intracranica.

Diagnosi

Generalmente, la diagnosi si basa principalmente su:

• valutazione audiometrica completa
• potenziali evocati uditivi nei casi selezionati
• risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, considerata il gold standard diagnostico
• tomografia computerizzata (TC) in casi specifici

La diagnosi precoce consente di identificare tumori di piccole dimensioni e di pianificare strategie terapeutiche meno invasive.

Cause

Nella maggior parte dei casi le cause dello schwannoma vestibolare rimangono sconosciute. Un'eccezione è rappresentata dalla neurofibromatosi di tipo 2, malattia genetica causata da alterazioni del gene NF2, localizzato sul cromosoma 22, che codifica per la proteina merlina, coinvolta nella regolazione della crescita cellulare.

Terapia

Le opzioni terapeutiche vengono scelte in base alle dimensioni del tumore, alla velocità di crescita, all'età del paziente e ai sintomi presenti.

Le principali strategie comprendono:

• monitoraggio del tumore, i piccoli tumori vengono monitorati regolarmente attraverso la risonanza magnetica (MRI) e solo se aumentano di dimensione sono sottoposti a chirurgia
• chirurgia cerebrale, se il tumore è grande o si sta ingrandendo viene eliminato chirurgicamente attraverso un taglio nel cranio effettuato in anestesia generale
• radiochirurgia stereotassica (radiochirurgia Gamma Knife), procedura utilizzata sui tumori piccoli o sui frammenti di un tumore più grande che restano dopo l'intervento chirurgico. Consiste nell'impiego di un fascio di radiazioni indirizzate in modo netto e preciso sul tumore

Tutti questi trattamenti comportano alcune complicanze. Le principali possono includere perdita dell'udito, alterazioni della sensibilità facciale e, più raramente, paralisi del nervo facciale.

Neuroma di Morton

Il neuroma di Morton è una condizione dolorosa che colpisce uno dei nervi situati tra le dita del piede (interdigitali). È noto anche come neuroma interdigitale. Non si tratta di un vero tumore, ma di una neuropatia compressiva caratterizzata da ispessimento fibroso del nervo. Colpisce più frequentemente lo spazio tra il terzo e il quarto dito, ma può interessare anche il secondo spazio interdigitale.

Sintomi

I sintomi tipici comprendono:

• dolore urente o trafittivo all'avampiede
• sensazione di scossa elettrica alle dita
• formicolio e intorpidimento
• sensazione di avere un corpo estraneo o una piccola pietra sotto il piede
• peggioramento del dolore durante la camminata o con l'uso di scarpe strette

Diagnosi

La diagnosi è essenzialmente clinica, basata sull’anamnesi e sull’esame.

Gli esami strumentali possono comprendere:

• radiografia, principalmente per escludere altre patologie dell'avampiede
• risonanza magnetica
• ecografia

Recenti studi hanno migliorato l'accuratezza diagnostica della risonanza magnetica attraverso l'identificazione di specifici segni radiologici caratteristici. Inoltre, le revisioni sistematiche più recenti hanno confermato l'importanza dell'esame clinico nella diagnosi iniziale.

Terapia

La terapia del neuroma di Morton può essere di tipo conservativo (non chirurgico) o di tipo chirurgico:

• terapia conservativa, se i disturbi sono presenti da meno di sei mesi è possibile tentare interventi di tipo conservativo come: farmaci antinfiammatori, infiltrazioni locali di cortisone, utilizzo di dispositivi ortesici, riduzione del peso corporeo, riposo e applicazione di impacchi di ghiaccio. Può essere provata anche la crioterapia, pratica terapeutica poco invasiva, consistente nell'inserimento di una piccola sonda nel piede per distruggere, congelandolo, il tessuto nervoso ispessito che causa il dolore. Questo tipo di terapia non è sempre efficace e i disturbi possono ripresentarsi
• terapia chirurgica, è raccomandata se il dolore è molto intenso o se i trattamenti conservativi non hanno funzionato. L'intervento chirurgico, detto neurotomia, consiste nell'eliminazione della parte del nervo interessata dal neurinoma. In alcuni casi può anche limitarsi a creare più spazio attorno al nervo compresso.

La ripresa della deambulazione è generalmente rapida, mentre il recupero completo può richiedere diverse settimane o mesi.

Schwannoma spinale

È un tumore benigno che origina dalle radici dei nervi spinali e costituisce uno dei tumori intradurali extramidollari più frequenti.

Cresce all'interno della dura madre, la parte più esterna dei tre foglietti (meningi) che rivestono il cervello e il midollo spinale che, quindi, può essere compresso dal tumore ma non invaso.

Sintomi

La sintomatologia varia in base alla sede e alle dimensioni della lesione e può comprendere:

• dolore localizzato alla colonna vertebrale
• dolore irradiato lungo il decorso del nervo interessato
• alterazioni della sensibilità
• debolezza muscolare progressiva
• disturbi della deambulazione
• deficit neurologici nei casi avanzati

Diagnosi

L'esame di riferimento è la risonanza magnetica (RMN) con mezzo di contrasto, che consente di definire con precisione sede, dimensioni ed estensione del tumore.

La tomografia computerizzata (TC) può essere utilizzata come esame complementare.

Terapia

Il trattamento dipende dalle dimensioni del tumore, dai sintomi e dalle condizioni generali del paziente.

Le opzioni terapeutiche comprendono:

• monitoraggio clinico-radiologico nei tumori piccoli e asintomatici
• terapia corticosteroidea per ridurre l'edema associato
• chirurgia microchirurgica, che rappresenta il trattamento di scelta
• radioterapia stereotassica e radiochirurgia nei pazienti non candidabili alla chirurgia o in caso di residui tumorali

I risultati della chirurgia sono generalmente molto favorevoli, con elevati tassi di controllo della malattia e basse percentuali di recidiva.

Bibliografia

NHS. Acoustic neuroma (vestibular schwannoma) (Inglese)

NHS. Morton's neuroma (Inglese)

Istituto Nazionale Tumori Regina Elena. Neurochirurgia - ire.it. Neurinoma