I tumori cardiaci

Mixoma

I tumori cardiaci rappresentano lo 0.1-0.2% di tutti i tumori e possono essere divisi in due grandi categorie: i tumori primitivi (che possono essere maligni o benigni) e i tumori metastatici (sempre di natura maligna). I primi sono tumori che si sviluppano nel cuore: sono molto rari (meno di 1 caso ogni 2000 persone) e generalmente sono di natura benigna. Alla seconda categoria appartengono invece tutti quei tumori che originano in altre parti del corpo (tumore primario) e disseminando a distanza le loro cellule (metastasi) arrivano al cuore dove si sviluppano (tumore secondario).

Che cosa è il mixoma

Il mixoma, un tumore primitivo di tipologia benigna, è la forma di tumore cardiaco più largamente diffusa tra la popolazione. Si sviluppa in seguito al processo di trasformazione delle cellule endoteliali che costituiscono il rivestimento interno del cuore, l'endocardio. Nell’80% dei casi il mixoma si forma nell'atrio sinistro, la camera cardiaca predisposta ad accogliere il sangue ricco di ossigeno proveniente dai polmoni. In una percentuale compresa tra il 15 e il 30% il mixoma può svilupparsi nell'atrio destro, mentre molto rara è la localizzazione a livello ventricolare (5-8%). I mixomi si manifestano prevalentemente nelle donne adulte con un picco di incidenza nella fascia di età che va dai 40 ai 60 anni.

Nei bambini il mixoma ha una bassa frequenza, intorno al 10% di tutte le forme tumorali cardiache. Sebbene nella stragrande maggioranza dei casi la comparsa dei mixomi non dipenda dall'avere familiari già colpiti, esistono alcune forme, non comuni, a carattere ereditario. La presenza di mixomi di natura familiare è una delle caratteristiche della sindrome di Carney, caratterizzata dallo sviluppo di diverse tipologie di tumori benigni in più camere cardiache. Questa sindrome si sviluppa prevalentemente nei maschi giovani, di età compresa tra i 20 ed i 30 anni.

Sintomi

I principali disturbi (sintomi) causati dal mixoma sono:

Le difficoltà respiratore, il senso di affaticamento e di svenimento sono manifestazioni cliniche (sintomi) strettamente collegati con forma, natura e localizzazione del mixoma: in posizione eretta, infatti, il mixoma, che è generalmente un peduncolo attaccato al rivestimento interno del cuore, può essere “schiacciato” verso la valvola mitralica, che separa il ventricolo sinistro dall'atrio sinistro. Questo schiacciamento può provocare un blocco del flusso sanguigno con conseguente caduta temporanea della pressione arteriosa. Le manifestazioni cliniche (sintomi) si riducono in posizione sdraiata con la pancia rivolta verso l'alto (posizione supina). Nella grande maggioranza dei casi, in considerazione della particolare posizione del tumore, le persone presentano soffi cardiaci.

Oltre a queste manifestazioni cliniche principali, possono comparirne altre manifestazioni secondarie come la febbre, l'affaticamento, le petecchie (puntini rossi) sulla pelle, segnali di una cattiva circolazione sanguigna, la sindrome di Raynaud (sindrome caratterizzata dal dolore e dal raffreddamento della estremità di mani e piedi).

Può capitare che il mixoma vada incontro a degenerazione, divenga fragile e si frammenti in minuscoli pezzettini. Se i frammenti passano dal cuore nel circolo sanguigno (nelle arterie) possono ostruire un vaso e bloccare la circolazione. Si tratta di una temibile evenienza con conseguenze di gravità variabile in base alla sede e all'estensione del blocco del flusso sanguigno. Se ostruisce un vaso del cervello, ad esempio, può causare un ictus.

Diagnosi

L'accertamento (diagnosi) del mixoma può rivelarsi complicato perché i disturbi con cui si manifesta sono spesso comuni anche ad altre malattie. Il medico può arrivare a sospettare un tumore cardiaco in seguito alla rilevazione di disturbi (anemia, soffio al cuore, aritmia, insufficienza cardiaca aspecifica) non riconducibili a nessuna altra malattia.

Di solito, la persona viene sottoposta a un ecocardiogramma (esame strumentale che consiste nell'appoggiare una sonda ad ultrasuoni sul torace per vedere le immagini e il funzionamento del muscolo cardiaco). Nel caso si renda necessario, all'ecocardiogramma può essere affiancata una ecografia transesofagea (in questo caso la sonda viene fatta passare attraverso la gola e l'esofago fino a posizionarla direttamente dietro il cuore). Ulteriori indagini prevedono l'utilizzo della tomografia computerizzata (TC) o della risonanza magnetica (RM).
A differenza di quanto generalmente avviene per tutti gli altri tumori, il medico non esegue una biopsia poiché potrebbe essere pericolosa a causa della posizione del tumore.

Terapia

La terapia risolutiva per il mixoma è l'intervento chirurgico di asportazione della massa tumorale. La persona che ha avuto un mixoma deve sottoporsi costantemente a controlli per verificare la possibile ricomparsa del tumore (recidiva). La possibilità di recidiva, più frequente nel caso delle forme ereditarie, è molto rara nel caso di mixoma sporadico e può essere conseguente ad un'asportazione incompleta del tumore iniziale.

Bibliografia

Ospedale Niguarda. Tumori del cuore: mixoma

Prossimo aggiornamento: 2 Marzo 2023

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