Introduzione

Demenza fronto-temporale

La demenza fronto-temporale è una malattia che colpisce principalmente la parte frontale e laterale del cervello e causa anormalità del comportamento, della personalità, del linguaggio e del movimento.

Con il termine demenza si indicano un insieme di malattie che portano a una perdita progressiva delle capacità mentali. Sono causate da danni alle cellule nervose (neuroni) che ostacolano sempre più gravemente le normali funzioni del cervello.

A differenza delle altre demenze, che affliggono generalmente persone di oltre 65 anni di età, la demenza fronto-temporale tende a manifestarsi in persone più giovani. La maggior parte dei casi accertati (diagnosticati) riguarda persone tra i 45 ed i 65 anni di età, sebbene possa manifestarsi anche in persone più giovani o più anziane.

Come altri tipi di demenza, la demenza fronto-temporale tende a progredire e a diventare più grave con il passare del tempo.

Sintomi

I disturbi (sintomi) causati dalla demenza fronto temporale possono includere:

  • cambiamenti nella personalità e nel comportamento, comparsa di apatia, mancanza di iniziativa, comportamenti impulsivi o socialmente inappropriati, egoismo o incapacità di mostrare interesse per i sentimenti altrui, trascuratezza dell'igiene personale, comportamenti ossessivamente ripetitivi, eccessi nell'alimentazione
  • cambiamenti progressivi del linguaggio, parlare lentamente, far fatica a pronunciare correttamente una parola, mettere le parole in ordine sbagliato in una frase, usare una parola per un'altra, avere difficoltà nella comprensione delle frasi udite o lette
  • problemi con le abilità mentali, distrarsi facilmente, avere difficoltà nella pianificazione e nell'organizzazione delle attività
  • problemi di memoria, tendono ad insorgere più tardi rispetto ad altre forme di demenza come, ad esempio, la malattia di Alzheimer
  • problemi muscolari, rigidità e lentezza nei movimenti, perdita di controllo della vescica o dell’intestino, debolezza muscolare o difficoltà nell’inghiottire. Tali disturbi tendono a presentarsi più tardivamente

I disturbi possono non essere presenti tutti insieme e la loro gravità può essere variabile da persona a persona. Con il progredire della malattia, possono rendere la normale attività quotidiana sempre più difficile, fino ad arrivare alla perdita dell’autosufficienza.

In presenza di disturbi (sintomi) che possano far sospettare la demenza fronto-temporale, è necessario recarsi dal medico curante che potrà eseguire dei controlli per scoprirne la causa e, qualora lo ritenga necessario, prescrivere una visita dal medico specialista o in un centro specializzato. In Italia è possibile individuare le disponibilità e i diversi tipi di servizi sanitari e socio-sanitari per le persone con disturbi cognitivi e con demenze sul sito dell’Osservatorio Demenze, creato e gestito dall'Istituto Superiore di Sanità (ISS) su mandato del Ministero della Salute.

Cause

La demenza fronto-temporale è causata da un accumulo di proteine difettose all'interno delle cellule del cervello che le danneggia e ne impedisce il corretto funzionamento. Le aree interessate sono i lobi frontali e temporali (laterali) del cervello, importanti per il controllo del linguaggio, del comportamento e per le capacità di organizzazione e pianificazione.

Non si conoscono ancora le cause dell’accumulo di proteine ma è stato trovato spesso un legame con alterazioni nei geni. Circa una persona su tre colpita da demenza fronto-temporale ha altri casi di demenza nella propria famiglia.

Diagnosi

Non esiste un singolo test per accertare la demenza fronto-temporale ma un insieme di esami:

  • valutazione dei disturbi (sintomi), da eseguire in presenza del malato e di un suo familiare, o conoscente, che possa descriverne i disturbi qualora non possa farlo da solo. Chi soffre di demenza fronto-temporale, infatti, non si accorge dei cambiamenti del suo comportamento
  • valutazione delle abilità mentali, esame che consiste nell'esecuzione di alcune semplici attività e nella risposta ad una serie di domande
  • indagini strumentali al cervello (risonanza magnetica, TAC o PET), per identificare le parti del cervello danneggiate
  • puntura lombare, per analizzare il fluido spinale; può essere utile per distinguere la demenza fronto-temporale da altre demenze
  • esami del sangue, per escludere malattie che causano disturbi simili a quelli della demenza

Terapia

Ad oggi non ci sono cure per la demenza fronto-temporale; sono, tuttavia, disponibili trattamenti che aiutano a controllare i disturbi (sintomi) anche per lunghi periodi. Includono:

  • farmaci, utili per controllare alcuni problemi del comportamento
  • fisioterapia, terapia occupazionale, terapia del linguaggio, utilizzate per alleviare i problemi del movimento e attenuare gli effetti della malattia sulle attività quotidiane e sulla comunicazione
  • incontri con gruppi di supporto, utili per fornire indicazioni alle persone colpite dalla malattia, e ai loro familiari, sui modi di fronteggiare i disturbi della demenza

Vivere con

La rapidità di aggravamento della demenza fronto-temporale varia da persona a persona ed è molto difficile da prevedere. Con il progredire della malattia alcune persone divengono socialmente isolate, rifiutano la compagnia degli altri, oppure si comportano in maniera scontrosa o offensiva. A questo stadio, di solito, si rende necessario un aiuto in casa o il ricovero in casa di cura.

Il tempo di vita medio dopo l'inizio dei disturbi è intorno agli 8 anni ma può essere molto variabile e sono state descritte sopravvivenze molto più lunghe.

Bibliografia

NHS Choices. Frontotemporal dementia (Inglese)

Neary D et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology. 1998; 51(6): 1546-54

Hodges JR and Piguet O. Progress and Challenges in Frontotemporal Dementia Research: A 20-Year Review. Journal of Alzheimer's Disease. 2018; 62(3): 1467-1480

Istituto Superiore di Sanità (ISS). Osservatorio demenze

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