Introduzione

Botulismo

Il botulismo è una rara ma grave malattia che si manifesta con una paralisi muscolare flaccida, simmetrica e discendente provocata dalle tossine botuliniche. La malattia può portare alla morte (esito fatale), tuttavia, il miglioramento delle strategie di prevenzione e delle terapie hanno abbattuto notevolmente la mortalità: da oltre il 70% dei primi anni del ‘900 è attualmente dell’ordine del 5%.

Le tossine botuliniche (denominate con le lettere dell’alfabeto dalla A alla G) costituiscono il veleno più potente conosciuto per l’uomo. Basti pensare che un grammo di tossina botulinica di tipo A può uccidere più di 14000 persone se ingerita e oltre 83 milioni se iniettata in vena.

Tali sostanze sono prodotte da alcuni microrganismi chiamati clostridi produttori di tossine botuliniche, tra cui il più noto è il clostridium botulinum, comunemente detto botulino.

Al momento, sono state identificate almeno 5 differenti forme di botulismo. Quelle più frequenti sono: il botulismo alimentare, il botulismo infantile e il botulismo da ferita.

Il botulismo alimentare è un’intossicazione dovuta al consumo di alimenti contaminati con le tossine botuliniche (Video). Consumare anche solo piccolissime quantità di alimenti che le contengano può portare alla malattia e, addirittura, alla morte.

Il botulismo infantile è causato dalla produzione di tossine botuliniche nell’intestino di lattanti con età inferiore ad un anno. In questa forma di botulismo non è ingerita la tossina ma bensì le spore dei microrganismi (clostridi) che la producono. Tali spore, in rarissimi casi possono trovare le condizioni ideali per svilupparsi e produrre la tossina che viene poi assorbita dall’organismo causando la malattia.

Il botulismo da ferita è invece determinato dalla produzione di tossine botuliniche in una ferita. Si tratta di una malattia molto simile all’infezione tetanica. In Italia, questo tipo di botulismo è quasi esclusivamente dovuto a ferite accidentali (in massima parte infortuni sul lavoro).

Il botulismo da colonizzazione intestinale dell’adulto è una forma rarissima (sono stati registrati meno di 50 casi in tutto il mondo) che si verifica in ragazzi ed adulti, allo stesso modo del botulismo infantile. Può manifestarsi in persone che hanno disfunzioni anatomiche dell’intestino o che hanno subìto interventi chirurgici nell’apparato intestinale.

Il botulismo iatrogeno, infine, è dovuto all'uso non corretto delle tossine botuliniche per scopi terapeutici o cosmetici.

In Italia ogni anno si confermano in laboratorio circa 20 casi di botulismo. La forma preponderante è quella alimentare. Dal 1986 al 2015 sono stati confermati in laboratorio 421 casi. Nell’80% dei casi la conserva alimentare contaminata con le tossine botuliniche è stata prodotta a livello domestico. Vegetali sott’olio e vegetali in acqua rappresentano, rispettivamente, il 51% e il 34% degli alimenti responsabili dei casi di botulismo. Conserve di tonno, prosciutto, salsicce, formaggio e alimenti macrobiotici sono stati associati al restante numero di casi confermati. Tra i vegetali, funghi sott’olio e olive sono quelli più frequentemente incriminati.

Sintomi

I segni che indicano la presenza di un’infezione da botulino e i disturbi (sintomi) che si manifestano possono variare da un lieve stato di malessere ad una malattia che si sviluppa in modo fulmineo e porta rapidamente alla morte.

Nel botulismo alimentare i disturbi (sintomi) solitamente compaiono 12-72 ore dopo aver mangiato gli alimenti contaminati. In Italia, nella maggior parte dei casi, i segnali dell’intossicazione si manifestano dopo 24-96 ore. Maggiore è il quantitativo di tossina ingerito minore sarà il tempo entro cui i disturbi compariranno e più grave risulterà la malattia.

Nei casi di botulismo infantile, ma soprattutto in quelli causati da ferite, la comparsa dei disturbi (sintomi) è ritardata anche di diversi giorni poiché il microrganismo responsabile della produzione della tossina ha bisogno di tempo per svilupparsi.

I tipici disturbi causati dal botulismo sono costituiti da difficoltà ad alzare le palpebre (ptosi palpebrale) e visione doppia (diplopia). Quasi in tutti i casi sono presenti l’incapacità di vedere da vicino, la difficoltà a mettere a fuoco gli oggetti e le pupille dilatate (midriasi). Successivamente, i disturbi progrediscono dalla testa in senso discendente e bilaterale interessando prima la deglutizione (disfagia), la salivazione (secchezza della bocca) e l’articolazione della parola (disartria) e poi, nei casi più gravi, la respirazione (paralisi dei muscoli respiratori con insufficienza respiratoria). La stitichezza è molto frequente.

Nel botulismo alimentare i disturbi neurologici possono essere preceduti da quelli gastroenterici (nausea, vomito, crampi e dolori addominali, diarrea).

Nel botulismo infantile la compromissione dei nervi cranici si manifesta anche con l’incapacità di controllo del capo, difficoltà di succhiare (suzione) il latte (con conseguente ingorgo del seno materno se il lattante è allattato in questo modo) e alterazione del tono del pianto.

La febbre non è un segno caratteristico del botulismo e può presentarsi soltanto nei casi di botulismo causato da una ferita.

Lo stato di coma è soltanto apparente, infatti la capacità di sentire e provare sensazioni non è alterata e l’incapacità di muoversi o di parlare è conseguenza della paralisi.

Cause

I microbi responsabili della produzione delle tossine botuliniche sono presenti in tutti gli ambienti e possono essere trovati nel suolo, nell’acqua, nei sedimenti del mare e nella polvere.

Possono, pertanto, diffondersi anche negli alimenti. Un alimento contaminato con spore di clostridi produttori di tossine botuliniche non è di per sé pericoloso, se tali spore non sono messe nelle condizioni di potersi sviluppare. Infatti, le tossine botuliniche sono prodotte soltanto durante la moltiplicazione dei clostridi. I fattori che permettono lo sviluppo di tali microrganismi in un alimento sono l’assenza di ossigeno (anaerobiosi), la bassa acidità, l’alto contenuto di umidità (acqua libera), l’assenza di conservanti e l’assenza di microrganismi che competono con essi.
Per quanto riguarda il botulismo alimentare, la stragrande maggioranza dei casi è dovuta al consumo di conserve alimentari impropriamente preparate in casa.

In Italia, le conserve maggiormente implicate nei casi di botulismo contengono vegetali sottolio o in acqua. In questi ultimi anni, a seguito delle mutate abitudini alimentari e alla minore disponibilità di tempo per la preparazione dei pasti, l’industria alimentare ha sviluppato nuove tipologie di alimenti pronte al consumo che si possono reperire nei banchi frigo. Tali alimenti sono sicuri soltanto se non viene interrotta la catena del freddo, altrimenti possono rappresentare un rischio.

Il botulismo infantile è dovuto all’ingestione di spore di clostridi produttori di tossine botuliniche. L’alimento che più frequentemente veicola tali spore è il miele, infatti si consiglia, in via precauzionale, di evitarne il consumo in lattanti con età inferiore ad un anno. Il miele rimane comunque un alimento naturale sicuro per tutte le altre fasce di popolazione. Anche fiori e semi da infuso (camomilla e finocchietto), solitamente somministrati ai lattanti per il loro effetto calmante e lenitivo delle coliche gassose frequenti a questa età, possono essere un veicolo di spore. Negli ultimi decenni la letteratura scientifica internazionale ha indicato la polvere come il veicolo maggiormente implicato nel botulismo infantile.

I casi di botulismo da ferita, in Italia, sono stati quasi sempre correlati ad incidenti e traumi. In alcuni paesi come il Regno Unito, la Norvegia e gli Usa la maggior parte dei casi di botulismo da ferita è correlato all'utilizzo di droghe iniettabili contaminate con i clostridi produttori di tossine botuliniche.

Terapia

Il botulismo è una malattia che richiede cure (terapie) ospedaliere. Solitamente, i malati ricoverati per sospetto botulismo sono ammessi in terapia intensiva per permettere loro di essere curati e di ricevere pronta assistenza in caso di problemi respiratori e ad altri organi vitali.

La cura specifica del botulismo consiste nella somministrazione di un “antidoto”, il siero anti-tossine botuliniche, che ha lo scopo di neutralizzare le tossine presenti nel sangue ma non ha alcun effetto su quelle già penetrate nelle cellule nervose (neuroni) e, di conseguenza, sui disturbi già presenti.

La somministrazione di antibiotici non ha alcun effetto sul meccanismo di azione delle tossine botuliniche e, generalmente, è indicata per la cura di eventuali complicazioni secondarie, soprattutto a carico dell’apparato respiratorio. In caso di cura (terapia) antibiotica si dovrebbe evitare l’uso delle molecole cosiddette clostridiocidi (cioè tossiche per i clostridi) per evitare che, rompendo la parete delle cellule del batterio, favoriscano la liberazione di ulteriori tossine botuliniche determinando un peggioramento dei disturbi neurologici.

Nelle persone affette da botulismo alimentare, valutate le eventuali controindicazioni, dovrebbero essere eseguite, anche a distanza di giorni dall’ingestione dell’alimento contaminato, le procedure di decontaminazione dell’intestino. Con questa finalità è praticata la somministrazione di carbone vegetale attivato e di catartici per limitare l’assorbimento delle tossine botuliniche a livello intestinale.

Nei malati di botulismo da ferita deve essere effettuata un’attenta pulizia della lacerazione rimuovendo chirurgicamente tutti gli eventuali detriti e il tessuto contaminato.

Prevenzione

È possibile prevenire il botulismo alimentare utilizzando una serie di accorgimenti e di buone pratiche igieniche in casa.

Nel caso in cui si producano conserve alimentari si devono impiegare materie prime di altissima qualità. Particolare attenzione deve essere posta all'igiene personale e della cucina.
Possono essere fatte in casa tutte quelle conserve alimentari in cui è possibile utilizzare aceto di vino, o opportune quantità di zucchero (come avviene per marmellate e confetture) o sale (conserve in salamoia).

In caso di evidente (ma anche sospetta) alterazione, la conserva non deve essere utilizzata né assaggiata. Infatti, basta il consumo di piccolissime quantità di alimento contaminato con le tossine botuliniche per sviluppare la malattia.

Al fine di divulgare le corrette modalità di preparazione delle conserve alimentari fatte in casa, il Centro Nazionale di Riferimento per il Botulismo dell’Istituto Superiore di Sanità, in collaborazione con il Ministero della Salute, con il Centro Antiveleni di Pavia e con l’Università degli studi di Teramo ha redatto le linee guida per la corretta preparazione delle conserve alimentari in ambito domestico, gratuitamente scaricabili.

Per prevenire il botulismo infantile è consigliabile evitare di dare ai lattanti, fino ad un anno di età, miele e/o fiori e semi da infusione. Camomilla e semi di finocchio possono essere sostituiti da prodotti specificatamente formulati per questa fascia di età.

Per la prevenzione del botulismo da ferita è necessario pulire e disinfettare accuratamente le ferite dovute ad eventi accidentali e/o traumatici.

Vivere con

Il botulismo è una malattia completamente reversibile, anche se, in rari casi, per il recupero completo sono necessari diversi mesi.

Le tossine botuliniche, pur essendo le sostanze naturali più velenose per l’uomo, trovano un sempre maggiore impiego per la cura di malattie come strabismo, blefarospasmo (chiusura persistente e involontaria delle palpebre), spasmo emifacciale (contrazioni indolori, unilaterali e sincrone dei muscoli facciali), cefalee croniche, distonie (difficoltà motoria dovuta ad atteggiamenti posturali del tutto involontari), prostatismo (blocco o restringimento dell'uretra, dovuti per lo più a ingrossamento della prostata) e ritenzione urinaria cronica (incapacità di svuotare completamente la vescica), scialorrea (eccessiva produzione di saliva), iperidrosi facciale, iperidrosi delle mani e dei piedi (forte sudorazione al volto, alle mani o ai piedi).

Bibliografia

Anniballi F, Lonati D, Fiore A, Auricchio B, De Medici D, Locatelli CA. New targets in the search for preventive and therapeutic agents for botulism. Expert Review of Anti-infective Therapy. 2014; 12(9): 1075-86

Arnon SS, Schechter R, Inglesby TV, Henderson DA, Barlett JG, Ascher MS, et al. Botulinum Toxin as Biological Weapon. JAMA. 2001; 28(8): 1059-70

Arnon SS, Schechter R, Maslanka SE, Jewell NP, Hatheway CL. Human botulism immune globulin for the treatment of Infant botulism. New England Journal of Medicine. 2006; 354(5): 462-71

Lonati D, Rossetto O, Fenicia L, Locatelli CA. Botulism. In: General and Applied Toxicology (vol. 6). Wiley: Chichester UK, 2009

Peck MW. Clostridium botulinum and the safety of minimally heathed, chilled foods: an emerging issue? Journal of Applied Microbiology. 2006; 101(3): 556-70

Rossetto O, Pirazzini M, Montecucco C. Botulinum neurotoxins: genetics, structural and mechanistic insights. Nature Reviews Microbiology. 2014; 12(8): 535-49

Sobel J. Botulism. Clinical Infectious Diseases. 2005; 41(8): 1167-73

Vanella de Cuetos EE, Fernandez RA, Bianco MI, Sartori OJ, Piovano ML, Luquez C, de Jong LI. Equine botulinum antitoxin for the treatment of infant botulism. Clinical and Vaccine Immunology. 2011; 18(11): 1845-49

1 1 1 1 1